中医治疗肝豆状核变性的临床体会

中医治疗肝豆状核变性的临床体会

作者:山东省临沂市红旗医院疑难杂病门诊 梁常兵 巩继梅 陈振峰等


肝豆状核变性(又称Wilson病)属于神经系统遗传代谢谢病之一。笔者经验,此病不但可治,而且完全可以治愈。本文就中药治疗该病的点滴体会作一简单论述,挂漏之处,尚祈同道见谅。
一、治Wilson病首重坚胆养心
本病是重金属代谢谢病,以损伤肝、脑、肾等脏器为主。笔者体会,只要是脏器功能未至衰败,元气未至竭乏,患者即可康复。当然了,前提是辨证准确、用药精当、调摄有度、疗程适宜。
我们在长期的临床实践中,通过大量病例发现,该病虽然病机各异,诱因不同,但大多和惊恐、大怒、药物损伤、酒精肝、极度疲劳等有关。 而最常见的诱发因素就是惊恐。事实上,该类患者也大多具有胆怯、疑虑、易惊、多梦等症状,在辨证上,有相当一部分属于心胆气虚。所以,坚胆养心就成了最常用的治则。我们在古方坚胆汤、肝胆两益汤、心肾两交汤的基础上,自拟协定方坚胆排铜饮,益心健步合剂,益肝息风合剂,复元煎等,辨证用药,效果很好,而且见效也很快.此中诀窍,全在“辨证”两个字上。
1990年笔者治疗的山东省莒县洛河乡小汇泉村的孙姓Wilson病患者,当时服中药3个月,又用中成药巩固2个月,前后不到半年时间,即顺利康复。现已17年,一直能正常从事体力及脑力劳动。
该患者就是因意外事故深受惊吓而发病,并日渐加重,以致肢颤头摇而不能自持,口蹇舌僵而语不成声,并面现惊恐之色。切其脉弦细而数,沉取弱;面色晦暗,舌淡,苔薄白。患者断断续续地反映,近一段时间即觉视物昏蒙,且眼睛干涩较明显。曾于沂水中心医院检查,铜蓝蛋白明显降低,角膜KF环(+)。辨证属心胆气虚并肝阴不足,予坚胆排铜饮,配服杞菊地黄丸。服药3日,颤抖即有所减轻,1周后,症大减。越2月,肢颤渐止,而偶有头部不自主摇动。治疗3个月症状消失,继服杞菊地黄丸等中成药2个月,身体康泰,遂停药。
二、 次重柔肝健脾
医圣张仲景云:“见肝之病,知肝传脾,当先实脾”。此言诚是。Wilson病但凡肝病者,则大多伤脾。表现为脾大、脾亢、血小板减少、出血等。当然了,解剖学上的脾还不能完全等同于中医学的脾家,但二者显然具有不可分割的联系。Wilson病的血小板减少、出血,就多属于脾不统血的范畴。欲治肝,必先柔之、缓之;欲断肝病相传之道,舍健脾而何为?所以说,柔肝健脾是治疗Wilson病的重要法门。
依笔者经验,柔肝健脾之方,首推逍遥散合参苓白术散。大便不爽,甚或干结者,则用逍遥散合麻子仁丸。据证化裁,每收卓效。伴大量腹水者,可酌配实脾饮,多能慢慢消退之。但攻逐之品,绝不可浪施,如十枣汤、狼毒、商陆、蝼蛄等,虽可图快一时,久后必至沉困不起。
笔者治一17岁Wilson病人,大量腹水,曾于某市医院利水、排铜,腹水稍轻,但身体明显消瘦,且血小板、白细胞大幅降低,肢颤头摇加剧。后一乡医又用泻下剂,试图尽除腹水,大便日8--9行,3日后,几卧床不起矣。来我院就诊时仍腹大如瓮,便溏,日3-4次,脉沉微,舌淡,苔不显。证属肝木克脾、元气大伤、湿邪留著,予参苓白术散合实脾饮加车前子,重用红参至30克。3剂,大便成形,体力好转;9剂,腹水消减大半,未及1月,腹水尽消。后又以坚胆排铜饮、益心健步合剂等据证调理,逾半年其病尽愈。

三、务使邪有出路
Wilson病之铜堆积,相当于中医学的实邪内蕴,而且多属湿热内结。有相当一部分表现为皮肤脓疱或红色痒疹。而这类病人又大多伴有脾亢、血小板减少等并发症。此时应因势利导,在清利湿热的基础上酌配清透发散之品。绝不可一味地苦寒清热,或是片面地凉血解毒,否则易使邪毒冰伏不解,续后治疗将十分困难。
尝治一9岁男童,患Wilson病3年,两颌下及腰腹等处反复出现红色疱疹,类似于痤疮,或痒或不痒,抓破则流少许黄水。化验室检查:PLT 57、WBC 2。82,在用坚胆排铜饮、益肝息风合剂的基础上,配服我院自拟的“凉血消风合剂”,凡两月余,皮疹渐消,而血小板也升至108。凉血消风合剂由两部分组成,一是清热凉血利湿解毒,二是辛温发散透邪出表,而透表之主药就是麻黄、桂枝 。
按寻常理解,湿热为患应禁用辛温药,但在Wilson病、尤其是肝脏病变为主者,辛温甚至于辛热之品却常常不可或缺,这是笔者从多年的经验教训中总结出来的。譬如Wilson病伴有大量肝腹水者,笔者常用实脾饮加减,虽有唇赤、口干、舌红、苔黄等阳热征象,只要大便不实,则姜、附绝不可弃用。因为一旦缺少了阳热的鼓动,内蕴的水湿之邪是很难彻底驱除的。
四、祛邪切勿伤正
Wilson病是由于体内合成铜蓝蛋白减少,游离铜沉积于肝、脑等组织而引起.临床证明,被动排铜是解决不了问题的. 必须有效调节机体的代谢谢机能,增加铜蓝蛋白的合成,提高铜的利用率,才能最终解决问题.
西药排铜主要有青霉胺、二巯基丁二酸钠等、二巯基丙醇等。其代表药是青霉胺。它是一种重金属中毒解毒剂,供轻度重金属中毒者使用.通过和铜发生络合作用而将重金属排出体外.但这些药容易产生耐药性,而且副作用较广泛,尤其对肝脏的不利影响不容忽视。
如果只看到铜的堆积,只想到排铜,而忽视了对机体的整体调节,就出现了想排铜而排不出,或前面排出后面又重新堆积的尴尬局面。切实强化整体功能,增强铜的代谢谢和利用,才是治愈肝豆状核变性的唯一正确途径.. 而这个“强化整体功能”,也就是中医学的扶正。青霉胺等之所以解决不了问题,就是因为它违反了“祛邪切勿伤正”的原则。

而中医治疗Wilson病,更要直面祛邪和扶正的辩证关系问题。祛风而谨防耗散气血,退黄而不可苦寒败胃,利水而不可竭阴,清热而不可伤阳。
临床最需要强调的有两点,一是切勿强行利水,更不可强行泻水。长期使用利尿剂,或是屡泻大便以治腹水,伤气耗阴,促使真气败亡,极易造成电解质紊乱。这是一条取死之道,应视为治疗禁忌。
再就是软坚散结之法绝不可取。Wilson病之肝硬化,不能和瘿瘤、积聚等相提并论。本病是因精气大伤,肝脏由正常而缩小,是因虚而致病;而后者则属邪实,是因邪气积聚,病灶由小而实质性增大。一虚一实,焉可同日而语?所以,Wilson病之肝硬化,绝不可使用切削克伐之品。
结合近年的临床观察,肝型肝豆似乎更适于中医治疗。因为肝型对西药排铜药耐受性很差,而中药相对说要好得多。而西药对于控制精神神经症状,见效比较快。不过,只要辨证准确,中药治疗脑型,远期疗效还是挺好的。

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