求助,小儿幼儿颈部囊状淋巴管瘤中医疗法,谢谢!

接上贴见这里/threads/193897,求助:小孩左侧肩颈部有一肿块突起,一定要动手术吗?



经多处拍片求询,应为淋巴管瘤,囊状淋巴管瘤,并非真性肿瘤,而是一种先天性良性错沟瘤。?


囊状淋巴管瘤

求助,小儿幼儿颈部囊状淋巴管瘤中医疗法,谢谢!

求助各位中医师傅,囊状淋巴管瘤在中医里的病名叫什么?

在中医里可有什么良药抑制生长,或根治,谢谢啦。

近来又发现小儿那里又大一点了,

谢谢啦。





引用一些网上资料:

幼儿颈部囊状淋巴管瘤http://bbs.39.net/by/threads/1312060.html



http://baike.baidu.com/albums/280628/280628.html#0$6a22e8241b48cf0f8744f9c2
淋巴管瘤并非真性肿瘤,而是一种先天性良性错沟瘤。由于胚胎发育过程中,某些部位的原始淋巴囊与淋巴系统隔绝后,所发生的肿瘤样畸形。约半数在出生时即已存在,90%以上在2岁以内发现。男女发生率大致相仿。囊状淋巴管瘤好发于颈部,又称囊状水瘤。是临床上最多见的,约占3/4,其余见于腋部、纵隔、后腹膜和盆腔。

颈部囊状淋巴管瘤是由什么原因引起的?

在胚胎期静脉丛中的中胚层裂隙融合形成大的原始淋巴囊,引流进入中心静脉系统,以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平行的淋巴管系统。若原始淋巴囊未与静脉系统相连能,就产生囊状淋巴管瘤,如与淋巴管系统主干不相通,可发生海绵状淋巴管瘤,如少量淋巴囊在淋巴管系统形成时被分隔,则形成单纯性淋巴管瘤。因颈静脉囊淋巴形成最早。体积最大,所致颈部发生囊状淋巴管瘤最常见。

颈部囊状淋巴管瘤有哪些表现及如何诊断?

1.颈后三角区囊性肿块,具有向四击(锁骨上下、口底、气管食管旁及纵隔)蔓延生长特点,界限常不清楚。多见于婴幼儿。出生时即呈巨大,亦可逐渐长大。

2.囊瘤柔软,一般无压缩性,能透光。表面皮肤正常,不粘连。

3.内容物淡黄透明或乳糜状,偶带血性。镜下可见大量含有胆固醇结晶的淋巴细胞。

4.囊瘤较在累及口底、舌或咽部时,可有语言、呼吸或吞咽障碍。囊瘤位于锁骨上时,可有臂丛受压出现运动障碍或肌肉萎缩。有时气管受压移位。

在胚胎期静脉丛中的中胚层裂隙融合形成大的原始淋巴囊,引流进入中心静脉系统,以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平行的淋巴管系统。若原始淋巴囊未与静脉系统相连能,就产生囊状淋巴管瘤,如与淋巴管系统主干不相通,可发生海绵状淋巴管瘤,如少量淋巴囊在淋巴管系统形成时被分隔,则形成单纯性淋巴管瘤。因颈静脉囊淋巴形成最早。体积最大,所致颈部发生囊状淋巴管瘤最常见。

淋巴管瘤是由增生、扩张、结构紊乱的淋巴管所组成,可向周围呈浸润性生长。按其形态和分布可分为三种类型:

(一)单纯性淋巴管瘤由扩张的不规则的毛细淋巴管丛所组成,间质较少,主要发生在皮肤、皮下组织和粘膜层。

(二)海绵状淋巴管瘤淋巴管扩大呈窦状,其内充满淋巴液,呈多房性囊腔,周围间质较多,病变侵及皮肤、粘膜、皮下组织和深部结构发肌肉、后腹膜、纵隔等。

(三)囊状淋巴管瘤其囊腔大,可单房或多房,相互交通,覆有内皮细胞,间质很少。

实际上临床见到的淋巴管瘤往往是混合型的。如果淋巴管瘤中混杂有血管瘤组织,则称为淋巴血管瘤。

颈部巨大囊状水瘤的存在,可造成胎儿的娩出困难。一般在出生后即可在颈侧部见到软质的囊性肿块,有明显波动感,透光试验阳性。其界限常不清楚,不易被压缩,亦无疼痛。肿瘤与皮肤无粘连,生长缓慢,大小无明显变化。但易并发感染,且较难控制。还可发生囊内出知,此时瘤体骤然增大,张力增高,呈青紫色,压迫周围器官可产生相应的症状。有的可广泛侵及口底、咽喉或纵隔,压迫气管、食管引起呼吸窘迫和咽下困难,甚至危及生命。

有部分淋巴管瘤在发展过程中,会自行栓塞退化,或在感染后,由于囊壁内皮细胞被破坏,在感染被控制后自行消退。

颈部囊状淋巴管瘤应该做哪些检查?

进行体格检查:

1.颈后三角区囊性肿块,具有向四击(锁骨上下、口底、气管食管旁及纵隔)蔓延生长特点,界限常不清楚。多见于婴幼儿。出生时即呈巨大,亦可逐渐长大。

2.囊瘤柔软,一般无压缩性,能透光。表面皮肤正常,不粘连。

3.内容物淡黄透明或乳糜状,偶带血性。镜下可见大量含有胆固醇结晶的淋巴细胞。

4.囊瘤较在累及口底、舌或咽部时,可有语言、呼吸或吞咽障碍。囊瘤位于锁骨上时,可有臂丛受压出现运动障碍或肌肉萎缩。有时气管受压移位。

颈部囊状淋巴管瘤应该如何治疗?

(一)期待自愈对于较小局限的淋巴管瘤,不影响功能又无碍美观者,可不予治疗。因为部分淋巴管瘤有自然消退的趋势。对于病变虽较广泛,但无呼吸、吞嚥困难征象和其它严重并发症者,可暂不作处理,观察随访～2年,若未见消退或反而增大者,再予治疗。

(二)注射疗法以往认为局部注射硬化剂治疗淋巴管瘤的方法无明显效果。近年应用抗肿瘤药物博莱霉素(bleomycin)作局部注射疗法,取得较为满意的疗效,完全消退和显著缩小者可达70%。可能是通过抑制淋巴管内皮细胞的生长和化学刺激物使间质纤维化的双重作用而达到治疗目的。从组织学来看,对间质较多的类型如单纯性和海绵状淋巴管瘤的作用较差,而对间质和的类型如囊状水瘤的作用较好。实际应用亦表明如此。

博莱霉素有水剂和乳剂两种,使用水剂量先配成1mg/ml的浓度,以每次剂量0.2～0.3mg/kg注入淋巴管瘤内,每周1次,3～10次为一疗程。使用乳剂时每次0.6mg/kg,4～6周后重复,总剂量不宜超过5mg/kg,据认为乳剂比水剂效果更好,副作用较少。注射后1～2周内局部有一过性肿胀,然后逐渐缩小、硬结,但有一定的副作用,当天或次日有发热38℃左右,偶有腹泻、呕吐。最严重的并发症是肺纤维化。

最近报道应用OK-432(picibanil,一种溶血性链球菌制剂)进行局部注射疗法,先将一个临床单位(1ke)的OL-432溶解在10ml生理盐水内,穿刺油液后等量的OK-432溶液注入瘤腔内,一次注入量以不超过2个临床单位为限,观察2～4周后追加注射1～2次。一组22例中,14例经过1～3次注射后2～3个月完全消退,6例显著缩小,2例无效。副作用是局部的炎性反应,有3～5天的肿胀,一过性发热。此法可避免博莱霉素所引起肺纤维化的危险。

由于注射疗法较为简便,对组织破坏少,可避免因手术而可能发生的严重并发症,况且手术往往亦难以完全切除,所以可作为囊状淋巴管瘤的首选疗法。

(三)手术治疗手术切除虽然仍为淋巴管瘤的主要治疗方法,但目前不主张毫无指证地对任何类型的淋巴管瘤进行手术。颈部淋巴管瘤有向纵隔,胸腔扩张趋势,有引起呼吸困难可能,影响进食,并经注射治疗无效者,才是手术适应证。淋巴管瘤并发感染时不宜手术,须先行控制感染。囊内出血并非手术禁忌。

囊状淋巴管瘤的实际病变范围往往超出原先的估计,手术时常难以彻底切除,手术时要求仔细解剖颈部的重要神经、血管等结构。防止面神经麻痹和舌神经、喉返神经、膈神经损伤而引起呼吸困难和声音嘶哑。对残存的囊壁,可涂擦0.5%碘酊破坏内皮细胞以防复发。

颈部囊状淋巴管瘤容易与哪些疾病混淆?

应与甲状腺舌管囊肿、鳃裂囊肿、皮样囊肿、脂肪瘤相鉴别。

颈部囊状淋巴管瘤:

颈部囊状淋巴管瘤应该如何预防?

对于此病,目前还没有相关有效的办法可防止,早发现早诊断是治疗的关键。

囊状淋巴管瘤的实际病变范围往往超出原先的估计,手术时常难以彻底切除,手术时要求仔细解剖颈部的重要神经、血管等结构。防止面神经麻痹和舌神经、喉返神经、膈神经损伤而引起呼吸困难和声音嘶哑。对残存的囊壁,可涂擦0.5%碘酊破坏内皮细胞以防复发。

颈部囊状淋巴管瘤可以并发哪些疾病?

.囊瘤较在累及口底、舌或咽部时,可有语言、呼吸或吞咽障碍。囊瘤位于锁骨上时,可有臂丛受压出现运动障碍或肌肉萎缩。有时气管受压移位。

淋巴管瘤是一种良性肿瘤,在小儿中非常多见,其发病率仅次于血管瘤,而居第二位。按Wegner分类法可:毛细淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤、囊性淋巴管瘤(囊状水瘤)、弥漫性淋巴管瘤四类。在新生儿期最常见的是囊性淋巴管瘤,其生长部位绝数位于颈窝和腋窝。由于囊状水瘤极易发生感染,当上呼吸道感染时,囊肿可突然增大,出现颈部压迫症状,而需要及时进行处理。由于新生儿对手术的耐受性较低,且颈部手术容易影响面部外观,为了减小对患儿的打击及保持面部外观的完整性,自2002年以来笔者采用博莱霉素囊内注射治疗新生儿颈部囊性淋巴管瘤,取得了一定的临床效果。现总结如下。

1临床资料

1.1一般资料本组20例,均为新生儿病例。男∶女=3∶2。瘤体位置:右侧14例,左侧6例。B超检查均证实为囊性淋巴管瘤,部分囊腔内可见分隔。

1.2治疗方法将国产博莱霉素,配成1mg/ml的浓度,以每次0.3mg/kg的剂量注入瘤体内,每周1次,总剂量不超过5mg/kg。注药前,尽量抽净囊内液体,有条件者可以在B超引导下进行。治疗次数以瘤体基本消失为止。

1.3效果评定在用药前用B超测定瘤体的各径长,作为基础值,计算瘤体的近似体积。分别在0、1、2、3周点用B超测定瘤体的各径长,作为对照值,计算瘤体的近似体积。

利用瘤体缩减率来评定用药效果。瘤体的近似体积:V=4/3(π×d1/2×d2/2×d3/2)。0～1周时瘤体缩减率φ1=(V0-V1)/V0×100%;1～2周时瘤体缩减率φ2=(V1-V2)/V1×100%;2～3周时瘤体缩减率φ3=(V2-V3)/V2×100%。

2结果

2.1疗效20例患儿经治疗后,全部治愈。注射次数最短为3次,最长为6次,治愈后随访1～2年未见包块复发。为便于观察疗效,于1、2、3周点病例较集中的时间进行瘤体缩减率统计。见表1。

2.2伴随症状20例病例均出现不同程度的发热,最低为38.5℃,最高达39.8℃,出现时间为用药当天或第二天。经对症处理后很快恢复正常体温。随治疗次数的增多,发热的比例有所减少。见表1。

表1瘤体缩减率(ˉx±s)及发热率(略)

3讨论

3.1病因及病理淋巴管瘤是由间叶组织的原始淋巴囊和淋巴管发育形成,其病因主要集中于两种学说。一种学说认为,正常情况下,淋巴系统起源于从静脉系统分离出来的5原始淋巴囊。在胚胎30mm时(8周左右),从两侧颈内静脉外侧各突出一个囊,随后分离,形成“颈囊”;从肠系膜根部的静脉发出“腹膜后囊”;从臀下静脉各脱落一个“后囊”。由此5个原始淋巴囊为中心向外周和四肢扩展,相互联结就形成全身的淋巴系统。根据种理论,当原始淋巴囊部分被孤立隔离时,就会生长淋巴管囊肿,原始淋巴管局部过度增生时,就形成单纯性或海绵状淋巴管瘤。囊性淋巴管瘤多见于颈的两侧和腹膜后等处,似乎可以认为是“颈囊”和“腹膜后囊”遗留的隔离部分所形成。另一种学说认为,淋巴系统是从静脉周围间叶囊的许多间隙相互结合而形成的,当某些原始淋巴腔隙或原始淋巴管缺乏与淋巴干的交通,就会发展成淋巴管囊肿或淋巴管瘤。由于淋巴管瘤的成因较为复杂,所以在临床上可以见到多种分型。临床上根据病理表现常分为:毛细淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤、囊性淋巴管瘤(囊状水瘤)、弥漫性淋巴管瘤四类。在新生儿多见到的常为囊性淋巴管瘤(囊状水瘤),其病理外观呈圆形、椭圆型,或为分叶状囊,囊内衬上皮层,囊壁光滑,薄而透明,血管分布非常贫乏。囊状水瘤常为多囊,主囊与副囊之间虽有纤维隔分开,但仍互相交通。少数为多房性,但是各个囊最小也在数厘米以上,以此来区别单个囊腔绝少超过数毫米的海绵状淋巴管瘤。

3.2临床表现囊性淋巴管瘤(囊状水瘤)多数发生在颈部(颈前三角和颈后三角),以后者为多。囊状水瘤的体积变异较大,巨大的囊肿可引起颈部外观的改变。外表多光滑,颇为柔软,波动明显,边缘多不清晰。囊状水瘤相当容易发生感染。当上呼吸道感染时,囊肿可突然增大。这显然是因为正常的淋巴管发生阻塞,淋巴液回流入囊内的缘故。如果发展严重的病例,可出现颈部压迫症状,需进行紧急处理。

3.3治疗由于囊性淋巴管瘤(囊状水瘤)多在新生儿时期即被发现,其病理特点为多囊结构,颈部多见,容易发生感染,突然增大,引起颈部压迫症状,所以选择一种合理的治疗方法非常重要。在早期由于对淋巴管瘤的病理属性意见不一,具有淋巴管畸形和肿瘤两种属性可能,并且缺乏有效的非手术治疗方法,故手术治疗是早期唯一的治疗方法[1]。新儿生病例,由于年龄较小,对手术的耐受性较差,手术风险较大。手术中由于囊肿的比邻关系复杂,囊壁较薄,容易造成血管及神经损伤和囊壁残留引起复发。进一步增加了手术的风险。在对淋巴管瘤病理性质的研究中,吴江等[2]发现,反映细胞增殖活性高低的增生细胞核抗原(PCNA),在细胞突破基底膜屏障和浸润转移中起重要作用、在增殖活跃的肿瘤组织中常有表达的基质金属蛋白酶-2(MMP-2),反映内皮细胞增殖情况且在脉管畸形组织中常有较高表达的第八因子相关抗原(Ⅷ-Rag)及CD31,这四种相关因子在小儿淋巴管瘤组织和正常淋巴管组织中的表达无显著差异。据此,吴江[2]等认为淋巴管瘤属正常脉管内皮细胞生长范畴,是一种淋巴管畸形。淋巴管瘤的增长可能由于乳糜积聚膨胀或继发炎症而致,而不是由于淋巴管组织异常增生所致。根据病理特点,局部应用药物抑制囊壁内皮细胞,可对囊肿起到治疗作用。博莱霉素是一种抗生素类抗肿瘤药物,注入囊腔后通过抑制淋巴管内皮细胞和化学刺激物使间质纤维化而达到治疗作用。本组20例患儿,用药后第一周瘤体缩减率为(42.4±2.1)%,第二周瘤体缩减率(48.6±3.1)%,第三周瘤体缩减率为(52.6±1.2)%,效果明显。用药后伴随发热数,随治疗次数的增多,发热的比例有所减少。可能与瘤体体积减小,间质纤维化坏死吸收减少有关。通过对20例新生儿颈部囊性淋巴管瘤,应用博莱霉素囊内注射治疗的总结,笔者认为新生儿颈部囊性淋巴管瘤是一种淋巴管畸形,非手术治疗为首选。应用博莱霉素囊内注射治疗,可以减少手术对新生儿的打击,保持面部外观的完整性,是一种安全、有效的非手术方法,远期效果良好。