肢骨纹状肥大(Melorheostosis)
2012-01-15 12:47 3楼
肢骨纹状肥大
概述
肢骨纹状肥大(melorheostosis)又称骨熔烛样病,单肢型烛泪样骨质增生症,及Leri骨质硬化症蜡烛骨(candle bone)等。为一种少见的形状特殊的局限性骨质增生,从X线片上看,犹似熔蜡沿骨干流下。
病因学
是一种先天性发育畸形,较罕见。无遗传性及家族史。发病从儿童开始,男女相等。大都侵犯单肢,下肢多见于上肢。
病理改变
骨外膜及骨内膜增生,呈不规则硬化。镜下见骨质增生区为紧密的板层骨,排列紊乱,哈佛氏管扭曲变形,未成熟与成熟的骨组织交织,成骨细胞活动增加,破骨细胞活动减少,故有新骨形成。其他结构正常。
临床表现
(一)疼痛最常见,约占1/2,而且年龄越大,疼痛越明显,一般为隐痛或钝痛,活动时加重。 (二)患肢关节活动受限。这是由于关节周围骨质增生,及软组织内骨沉积所致,很少是因为关节面被破坏所致。 (三)骨畸形。 (四)局部触诊可触知骨的表面高低不平,坚硬如石。常有足外翻、膝外翻、骨弯曲、膝关节肿大等。 (五)患肢可以发生肿胀、发冷、出汗及硬结出现。亦有合并硬皮病者,为交感神经紊乱及缺血的表现,有时可扪及增生的骨质。 X线表现 好发于四肢长骨,以单肢多见。在骨干的一侧有不规则的骨质增生。骨干的外形逐被破坏,犹如在燃烧中的蜡烛的熔蜡从旁边流下。增生的骨无结构,骨骺及短骨常表现为斑点状,可以超越过关节侵犯远端的骨质,但不侵犯关节面。骨盆及肩胛骨亦表现为密度增加及有斑点、颅骨、脊柱及肋骨少见。
诊断
对于典型的病例,由于其表现特殊,诊断不难,有些病例需与下列疾病相鉴别。骨硬化病(大理石骨症),骨斑点症(脆弱性骨硬化),骨纤维结构不良症、炎症性骨硬化等。
治疗措施
对病因无特殊治疗。有些关节挛缩及骨畸形者,可以作矫形手术。
预后
病变为进行性。在发育期病情进展迅速,成年后缓慢,不影响生命。
概述
肢骨纹状肥大(melorheostosis)又称骨熔烛样病,单肢型烛泪样骨质增生症,及Leri骨质硬化症蜡烛骨(candle bone)等。为一种少见的形状特殊的局限性骨质增生,从X线片上看,犹似熔蜡沿骨干流下。
病因学
是一种先天性发育畸形,较罕见。无遗传性及家族史。发病从儿童开始,男女相等。大都侵犯单肢,下肢多见于上肢。
病理改变
骨外膜及骨内膜增生,呈不规则硬化。镜下见骨质增生区为紧密的板层骨,排列紊乱,哈佛氏管扭曲变形,未成熟与成熟的骨组织交织,成骨细胞活动增加,破骨细胞活动减少,故有新骨形成。其他结构正常。
临床表现
(一)疼痛最常见,约占1/2,而且年龄越大,疼痛越明显,一般为隐痛或钝痛,活动时加重。 (二)患肢关节活动受限。这是由于关节周围骨质增生,及软组织内骨沉积所致,很少是因为关节面被破坏所致。 (三)骨畸形。 (四)局部触诊可触知骨的表面高低不平,坚硬如石。常有足外翻、膝外翻、骨弯曲、膝关节肿大等。 (五)患肢可以发生肿胀、发冷、出汗及硬结出现。亦有合并硬皮病者,为交感神经紊乱及缺血的表现,有时可扪及增生的骨质。 X线表现 好发于四肢长骨,以单肢多见。在骨干的一侧有不规则的骨质增生。骨干的外形逐被破坏,犹如在燃烧中的蜡烛的熔蜡从旁边流下。增生的骨无结构,骨骺及短骨常表现为斑点状,可以超越过关节侵犯远端的骨质,但不侵犯关节面。骨盆及肩胛骨亦表现为密度增加及有斑点、颅骨、脊柱及肋骨少见。
诊断
对于典型的病例,由于其表现特殊,诊断不难,有些病例需与下列疾病相鉴别。骨硬化病(大理石骨症),骨斑点症(脆弱性骨硬化),骨纤维结构不良症、炎症性骨硬化等。
治疗措施
对病因无特殊治疗。有些关节挛缩及骨畸形者,可以作矫形手术。
预后
病变为进行性。在发育期病情进展迅速,成年后缓慢,不影响生命。
2012-01-15 13:15 4楼
此病临床中我还没有接触过,临床中我用中药内服外敷治疗好过骨髓炎和骨囊肿。而从此病的病理改变来看,此病有骨质的增殖性改变,和骨髓炎骨质的病理改变有相似之处。且此病有关节的僵硬与挛缩,我的治疗思路是活血通络配合化痰软坚为主,药取温性。我的观点是人生之中,气血最贵,气者阳也,血者阴也,气伤痛,形伤肿,此病阴阳皆伤也(我指的是气血)。气须流行,血要温通,气滞则胀,血滞则瘀(骨质的增生肥大),此瘀血之由因也。气血遇寒则滞,血遇温则行,故瘀肿之疾,药亦温通,此立方用药之大法。此病迁延日久,故而兼有湿邪,湿性粘滞之故也。故而我认为此病用药以辛温为大法,兼以行气、活血、化痰、祛湿之剂,可佐以虫蚁通络搜滞之品。
以上只是我个人的观点。
以上只是我个人的观点。
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中医亦未见有效病例。
以肝郁,气滞血瘀论治,投桃红四物合逍遥散,桂枝,鸡血藤。(因是白人,未入虫类)。
谁有治过此病?请分享。