专业角度讲讲鱼鳞病症状图片

专业角度讲讲鱼鳞病症状图片
这几天发现一个现象,搜索鱼鳞病图片和鱼鳞病症状的人渐渐的超过了鱼鳞病的搜索量,据专家分析,可能是一般人不知道自己是不是鱼鳞病,或者不确定自己患的是哪种鱼鳞病,又不好意思去医院检查,所以借助网络来了解一些鱼鳞病的知识和鱼鳞病症状。
本人想尽微薄之力帮助大家,想发几张鱼鳞病图片上来可惜有些博客不让上传,在这里我就说一下鱼鳞病都有哪些症状和种类:
1、寻常性鱼鳞病
寻常性鱼鳞病(ichthyvsis Vulgaris)亦称单纯鱼鳞病、干皮病,显性遗传寻常性鱼鳞病或光泽鱼鳞病。属常染色体显性遗传,为常见多发病。发病率约为1/250。
[病因与发病机制]
本病为常染色体显性遗传。可能与皮肤中细丝聚集素或其前体前细丝聚集素减少或缺乏有关,也有认为与脂质代谢谢异常、维生素A水平低下、脱屑过程受损和角质层内桥粒异常存留有关。
[临床表现]
多在出生后数月至8岁前发病。首先在背部、肢体伸侧出现少量干燥鳞屑。继之,在腹部、肢体伸侧也可出现鳞屑。鳞屑呈多角形式菱形,边缘上翘,中央粘着,观之如鱼之鳞甲,故名。患者往往全身皮肤干燥,下肢尤其明显。腋下、腹股沟、腘窝、肘窝等皱褶部位,常无损害。头皮及颜面外周也有轻度的类似损害。每至春夏气温升高,相对湿度增大时,鳞屑脱落,皮肤变得光滑。秋冬来临时,疾病又复发如故。随年龄增长,疾病有逐渐加重的趋势。青春期后,由于皮脂腺、汗腺功能活跃,症状可趋缓解,但不完全消失而伴随终生。
2、性连锁鱼鳞病(X-Linked ichthyosis)又称黑鱼鳞病,X连锁隐性遗传鱼鳞病。
[病因与发病机制]
本病与类固醇硫酸酯酶异常有关,类固醇硫酸酯酶水解硫酸酯,包括硫酸胆固醇和硫酸类固醇。男性性连寻常性鱼鳞病患者,许多组织中的类固醇硫酸酯酶活性降低或缺乏,包括表皮、角质层、白细胞及培养的纤维细胞。此外,酶物-硫酸胆固醇可在鳞屑中积聚。女性携带者白细胞类固醇硫酸酯酶水平介于正常个体及男性患者之间。
在男性,性连寻常性鱼鳞病的发病率约为1:2000~6000,约半数成年男性患者可有逗点状角膜混浊,但不影响视力。也可出现在女性携带者,血清、表皮、鳞屑的硫酸胆固醇水平升高,凝胶电泳显示β一脂蛋白(低密度脂蛋白)增加,此可作为诊断的特征之一。血清硫酸胆固醇水平由正常的80~200mg/dl增高至200~9000mg/dl时,常可确定诊断。
类固醇硫酸酯酶基因位于X染色体短臂二区二带三亚带上(XP22.3,约80%患者此酶基因缺乏。如邻近硫酸酯酶缺失可发生点状软骨发育不良和X连锁鱼鳞病重叠综合征。表皮中,类固醇硫酸酯酶催化水解硫酸胆固醇。X-连锁鱼鳞病患者类固醇硫酸酯酶缺乏,说明硫酸胆固醇的水解对正常脱屑是非常重要的。同时研究表明,有些患者类固醇硫酸酯酶活性正常,且不伴角膜混浊,这显示了X-连锁鱼鳞病的遗传异质性。故类固醇硫酸酯酶水平正常的男性鱼鳞病患者不能除外X-连锁隐性遗传鱼鳞病。
[临床表现]
出生时或出生后不久发病,除手掌和足底外,全身皮肤都被累及。腋、肘窝、腘窝、腹股沟、肛围及外生殖器周围等褶皱外,因相对较潮湿,损害稍轻。皮肤损害虽然与寻常性鱼鳞病相似,但远较后者更严重。在寒冷干燥季节,堆积极厚的污褐色角质鳞屑块,犹如全身披挂一副黑色的铠甲。随年龄增长,颈、面、头皮等外损害可能减轻,但腹及下肢变得更加严重。炎热潮湿季节虽可缓解,但仅是堆积的鳞屑稍少一些而已。疾病伴随终生。上臂、大腿外不出现毛囊性角质化丘疹。掌跖纹与常人无异,也不发生掌跖角化过度。
3、板层状鱼鳞病(Lamellar ichthyvsis)又名隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病,是一种少见的遗传性角化性皮肤病,属常染色体隐性遗传。
[病因与发病机制]
本病为常染色体隐性遗传,有研究显示其表皮细胞分裂率明显增加。
[临床表现]
出生时或生后不久,即见全身弥漫性发红。在红斑上有大片多角形成四方形的棕褐色鳞屑。中央粘着,边缘游离。在大关节周围鳞屑常堆积很厚,呈疣状,面部损害尤其明显。几乎每例都有严重的具有诊断意义的睑外翻,由于皮肤经常发生细菌感染,而致头皮出现瘢痕性秃发。掌跖部位多有严重的角化过度,由此而发生皲裂引起明显疼痛,并妨碍手足功能。指(趾)甲增厚,表面凹凸不平。由于腺体阻塞,常导致无汗
4、新生儿鱼鳞病(ichthyosis the newborn)为发生于新生儿的重症鱼鳞病,包括胶样婴儿和胎儿鱼鳞病,前者最终可能转化为性连锁鱼鳞病、板层状鱼鳞病或显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病。后者多在出生后不久死亡。
[临床表现]
①胶样婴儿(火棉胶婴儿):
出生时婴儿即被一层发亮的胶状膜包裹,以致婴儿肢体被限制在一个特殊位置,并引起睑外翻。胶状膜干燥,呈棕黄色,毛发贯穿其中。出生后24小时内,包被的薄膜开始出现裂隙或脱落,膜下为表皮深层,潮湿、高低不平,呈红斑样。脱屑自皲裂部位开始,于15~30天内累及全身,头颅和肢端最晚脱屑。鳞屑和红斑累及全身,屈侧尤为严重。鳞屑为糠秕状,有时亦可增厚如甲片。有的病人可终生有反复的薄纸状脱屑常伴有掌跖角化过度。
本病是一个不稳定的鱼鳞病类型。根据遗传方式的不同,部分患者可能转化为性连锁鱼鳞病、板层状鱼鳞病或表皮松懈性角化过度症。转变为寻常性鱼鳞病者罕见。重者出生不久死亡。
②胎儿鱼鳞病:
又称为重症胶样婴儿。由于同时伴有骨骼和内脏器官发育异常,胎儿多在子宫内死亡或早产。少数正常娩出者,皮肤裹有一层厚的角质鳞片,初为白色,后变为灰黄色,像铠甲一样紧束着胎儿全身严重影响呼吸,加之并发严重的细菌感染,患儿在出生后不久死亡,罕有存活者。
[诊断标准]
发病早:出生时即有严重的皮肤损害。
临床症状:两者症状相似,胎儿鱼鳞病症状较胶样婴儿更严重,预后更差,多在子宫内死亡或早产,侥幸娩出者也多在出生后不久死亡。
5、毛囊性鱼鳞病(ichthyosis follicularis)又称秃发性毛发角化病。
[临床表现]
好发于婴儿面部,皮损表现为粟粒疹,中央有角栓,有的呈棘刺状,愈后形成皮肤萎缩。除颜面、鼻部及双颊外,亦可见于颈部及四肢,发生于眼睑部及头皮部者,愈后可形成秃发性瘢痕。有的患者仅限于掌跖部发疹。部分患者可伴发角膜薄翳、视力障碍、畏光羞明、耳聋及发汗不良。
[组织病理]
毛囊口由于角栓存在,致使毛囊壶腹部膨胀,有时其下方1/3部,有卷曲毳毛。中等度角化过度伴颗粒层变薄。晚期结缔组织萎缩形成瘢痕。
6、获得性鱼鳞病(acqaired ichththyosis)相对于遗传性鱼鳞病常在出生后数月内出现, 获得性鱼鳞病则在较大年龄时发生。表现为角化过度,有些为特发,但大多数可伴有系统性疾病或为药物反应所致,有以下几方面:
① 恶性肿瘤:有Hodgkin和非Hodgkin淋巴瘤,多发性骨髓瘤、白血病、乳腺癌、肺鳞癌、宫颈癌、结肠癌、网状细胞肉瘤等,以淋巴瘤最为多见。
② 感染:有麻风、HTV病、Ⅱ型HTLV感染。
③ 免疫性疾病:有皮肌炎、系统性红斑狼疮、结节病。
④ 遗传病:有Haber综合征、Shwachman综合征。
⑤ 内分泌疾病:有甲状腺功能减退、甲状旁腺功能亢进、全重体功能减退。
⑥ 营养缺乏:有营养不良、必需脂肪酸缺乏、维生素A缺乏等。
⑦ 药物反应:有别嘌呤醇、甲氰味胍、丁酰苯、氯苯吩嗉、烟酸、萘氧啶、三苯乙醇、维甲酸等。
⑧ 其他:有kava摄入、放射治疗、正圆形糠秕疹、小棘苔藓等。
获得性鱼鳞病的病情波动往往与所伴发的系统性疾病的病程一致,即系统性疾病的消退伴鱼鳞病症状的改善,而系统性疾病复发伴症状的复发。
鱼鳞病相关综合征
鱼鳞病相关综合征,大多为常染色体隐性遗传方式。除累及多个器官和/或组织外,伴有不同程度的鱼鳞病样损害,也是这些综合征的重要组成部分。临床症状各不相同的IAS,可能是基因多效性的一种表现。鱼鳞病的相关综合征主要有:
① 鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征
为一少见的,由先天性鱼鳞病、痉挛性肢体瘫痪和智能障碍三联症构成的综合征。几乎所有患者出生时就有广泛的鱼鳞病损害,约一半有不同程度的红皮病。红皮病随年龄增长逐步缓解,成年后消失殆尽。终生存在的鱼鳞病有3种类型:皱褶部位常为半透明黑色或黑黄色的角化过度损害,皮纹明显加深;肢体和下腹等处的板层状鱼鳞病损害;其他损害较轻处表现为大量细薄干燥鳞屑。同一患者常同时具有3种皮损。睑外翻常见。个别患者毛发干燥、纤细、无光泽。
大多数患者在出生后4~30个月内发生神经系统病变,主要为智力障碍,痉挛性四肢瘫痪或截瘫。双下肢痉挛性瘫痪进行性加重,至少持续至青春期方缓解或停止进展。多数病人上肢有类似病变,但轻些。绝大多数患者有智能障碍,且不会随年龄增大而加重。
② 鱼鳞病侏儒智能障碍综合征:
这是一个由鱼鳞病样红皮病、侏儒、智能障碍和痉挛性瘫痪构成的综合征。在病案记载中:一近亲婚配夫妻的5个子女中,发现3例患者。先证者为一18岁女性,身高137cm。出生时面部即有红皮病表现,双足背少许大疱。出生数月全身弥漫性发红,足背等处皮肤萎缩变薄似羊皮纸。16岁后发现双下肢痉挛性瘫痪,致步行困难。智商38。年龄分别为12岁和8岁的胞妹及胞弟,除无痉挛性瘫痪外,有相似的皮损、智能障碍和侏儒体形。
③ 智能障碍癫痫鱼鳞病综合征:
婴儿期发病。主要由轻度的鱼鳞病样红皮病、智能障碍和癫痫三联征构成。但有的患者还出现生殖器发育不全、侏儒等症状。智能很差,不能自理生活。癫痫多为大发作,本病可能是常染色体隐性遗传所致,但也不能排除性连锁遗传。
④ 鱼鳞病肝脾肿大共济失调综合征:
Dykes和Harper(1979~1980)首次报告本病。先证者为一69岁男性。儿童时有全身干皮病。62岁以后发生进行性加重的构音障碍和步态不稳。干皮病以肢体伸侧最明显,掌纹很深。肝脾肿大、质硬但肝功能正常。神经系统检查有老年性痴呆表现。肢体及躯干运动共济失调,构音障碍,双眼向上凝视困难。
⑤ 毛干异常智能障碍鱼鳞病综合征:
本病有类似鱼鳞病样红皮病,发干异常引起的脆发症、智能障碍、生育力降低和身材矮小。以发现此类患者中患病家庭中双亲无同病,男女同患,故认为本病多系常染色体隐性遗传所致。
⑥ 鱼鳞病多发性神经炎共济失调综合征:
为一少见常染色体隐性遗传性疾病,患者的主要症状和体征都缘于神经系统受累。婴儿期发病。共济失调表现为步态不稳、意向震颤和眼球震颤,并有四肢软弱、远端肌无力,甚至肌萎缩。深发射减弱或消失。此外还可出现神经性耳聋、嗅觉丧失。大多数患者有轻微的鱼鳞病皮损。患者多死于急性多发性神经病、肾功能衰竭或心力衰竭。⑦ 鱼鳞病竹状发遗传过敏综合征:
本病主要由先天性鱼鳞病样红皮病、竹状发和遗传过敏素质三联构成,罕见。患者多为女性,出生时或出生后不久即有弥漫性红皮病和脱屑。但是红皮程度、范围和持续时间各不相同。鱼鳞病临床表现与局限性线状鱼鳞病无异。头发稀疏细软、无光泽、发干异常,表现为套叠性脆发,状如竹节故称竹状发。
鱼鳞病治疗以现在的医疗技术手段是无法根除的,但是可以经过有效的治疗鱼鳞病可以大大的缓解病情的恶化和保持皮肤的光洁,在经过合理的食疗养生,只要不使病情恶化,就对社交等任何活动都没有影响。至于鱼鳞病的疗法和食疗养生我会在下一篇文章里陆续写给大家~!