中医治疗法,猜想血海穴治疗一切血病,关元穴,足三里保健强身,中脘调脾胃。其余老师续写
疾病别名
中枢神经系统肉芽肿性血管炎,孤立性中枢神经系统血管炎,granulomatous angiitis of the central nervous system,isolated angiitisof the central nervous system
神经内科
原发性中枢神经系统血管炎又称为中枢神经系统肉芽肿性血管炎,或孤立性中枢神经系统血管炎。可发生于任何年龄,平均发病年龄在40 多岁(3～74 岁),男女均可发病,男性略多。
原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the CNS,PACNS)是一种自发、并可复发的局限于中枢神经系统,而没有其它系统性疾病表现的血管炎。它最早由Cravloto和Feign提出,是一种少见的中枢神经系统疾病,临床表现多种多样,实验室检查和影像学表现均无特征性,给诊断带来很大困难,
最常见的症状是头痛,约80%的患者出现中枢神经系统损害的症状与体征,可表现为偏瘫、下肢轻截瘫、四肢瘫、偏身感觉障碍、偏盲、抽搐等局灶性脑部损害症状;也可表现为精神症状、人格变化、不同程度意识障碍、甚至昏迷等多灶性、弥漫性损害的症状。约1/3 的患者出现脑神经损害的症状,常见面神经和展神经损害,表现为周围性面瘫、眼球运动障碍等。少数患者可有脊髓损害的表现。 疾病描述原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS)又称为中枢神经系统肉芽肿性血管炎(granulomatous angiitis of the central nervous system),或孤立性中枢神经系统血管炎(isolated angiitis of the central nervous system)。
于1959 年作为一种独立疾病首次见于文献报告,这种血管炎没有全身其他部位的血管炎和其他炎症表现,血管炎改变只局限在中枢神经系统的血管。在脑血管造影、脑组织活检技术被用于临床之前,由于本病临床特征的缺乏和人们的忽视,死前的PACNS 临床诊断与报道极少见。实际上PACNS 在临床上并非少见。
近年来,随着脑血管造影和立体定向脑组织活检技术的应用,以及临床医生对PACNS 认识的提高,PACNS 的报道逐渐增多。约60%的患者呈急性或亚急性起病,但有些患者可呈缓慢进展的智能衰退,以及局灶性神经损害的病程,在疾病的早期症状可自行缓解。2.最常见的症状是头痛,据文献报道其发生率约占58%。约80%的患者出现中枢神经系统损害的症状与体征,可表现为偏瘫、下肢轻截瘫、四肢瘫、偏身感觉障碍、偏盲、抽搐等局灶性脑部损害症状;也可表现为精神症状、人格变化、不同程度意识障碍、甚至昏迷等多灶性、弥漫性损害的症状。约1/3 的患者出现脑神经损害的症状,常见面神经和展神经损害,表现为周围性面瘫、眼球运动障碍等。
3.少数患者可有脊髓损害的表现。一般无发热、体重减轻、关节痛等全身性症状,也无累及其他脏器的表现。
疾病别名
中枢神经系统肉芽肿性血管炎,孤立性中枢神经系统血管炎,granulomatous angiitis of the central nervous system,isolated angiitisof the central nervous system
神经内科
原发性中枢神经系统血管炎又称为中枢神经系统肉芽肿性血管炎,或孤立性中枢神经系统血管炎。可发生于任何年龄,平均发病年龄在40 多岁(3～74 岁),男女均可发病,男性略多。
原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the CNS,PACNS)是一种自发、并可复发的局限于中枢神经系统,而没有其它系统性疾病表现的血管炎。它最早由Cravloto和Feign提出,是一种少见的中枢神经系统疾病,临床表现多种多样,实验室检查和影像学表现均无特征性,给诊断带来很大困难,
最常见的症状是头痛,约80%的患者出现中枢神经系统损害的症状与体征,可表现为偏瘫、下肢轻截瘫、四肢瘫、偏身感觉障碍、偏盲、抽搐等局灶性脑部损害症状;也可表现为精神症状、人格变化、不同程度意识障碍、甚至昏迷等多灶性、弥漫性损害的症状。约1/3 的患者出现脑神经损害的症状,常见面神经和展神经损害,表现为周围性面瘫、眼球运动障碍等。少数患者可有脊髓损害的表现。 疾病描述原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS)又称为中枢神经系统肉芽肿性血管炎(granulomatous angiitis of the central nervous system),或孤立性中枢神经系统血管炎(isolated angiitis of the central nervous system)。
于1959 年作为一种独立疾病首次见于文献报告,这种血管炎没有全身其他部位的血管炎和其他炎症表现,血管炎改变只局限在中枢神经系统的血管。在脑血管造影、脑组织活检技术被用于临床之前,由于本病临床特征的缺乏和人们的忽视,死前的PACNS 临床诊断与报道极少见。实际上PACNS 在临床上并非少见。
近年来,随着脑血管造影和立体定向脑组织活检技术的应用,以及临床医生对PACNS 认识的提高,PACNS 的报道逐渐增多。约60%的患者呈急性或亚急性起病,但有些患者可呈缓慢进展的智能衰退,以及局灶性神经损害的病程,在疾病的早期症状可自行缓解。2.最常见的症状是头痛,据文献报道其发生率约占58%。约80%的患者出现中枢神经系统损害的症状与体征,可表现为偏瘫、下肢轻截瘫、四肢瘫、偏身感觉障碍、偏盲、抽搐等局灶性脑部损害症状;也可表现为精神症状、人格变化、不同程度意识障碍、甚至昏迷等多灶性、弥漫性损害的症状。约1/3 的患者出现脑神经损害的症状,常见面神经和展神经损害,表现为周围性面瘫、眼球运动障碍等。
3.少数患者可有脊髓损害的表现。一般无发热、体重减轻、关节痛等全身性症状,也无累及其他脏器的表现。
疾病病因
原发性中枢神经系统血管炎的病因还不甚清楚。推测可能与病毒的感染有关,文献报道,在患有PACNS 的患者中,发现了与乙型肝炎病毒、水痘-带状疱疹病毒、HIV 等有关的病毒感染的血清学检查证据,这些证据支持病毒可能参与了原发性中枢神经系统血管炎的发病。
病理生理
有报告推测病原体在PACNS 的发病中,可能通过3 个不同的途径发生作用:①通过其直接的毒性影响或感染血管组织;②通过免疫机制;③通过上述两方面的综合作用。
但PACNS 的血管损害的确切机制仍不甚清楚,并没有直接证据支持免疫复合物的介导作用,推测可能是病原体直接影响血管组织,或更可能是病毒-血管细胞间的相互作用,使之自身结构发生改变,从而继发免疫破坏。临床观察免疫抑制治疗可改善PACNS 患者的症状与病程,也支持PACNS 的发病可能是一种免疫刺激机制。
诊断检查诊断:1.原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)缺乏特征性的临床表现,临床诊断PACNS 比较困难。但对具有头痛、痴呆、精神状态改变、局灶性神经损害的症状与体征、脊髓病及脑神经病表现的患者,而又无法用其他的疾病来解释时,应高度怀疑PVCNS 的诊断。2.脑血管造影及结合立体定向脑组织活检对PACNS 的确诊有决定性价值。实验室检查:1.血、尿、便常规检查多正常。2.ESR 大多正常,少数可增快,无其他自身免疫性疾病的证据。3.腰穿CSF 检查 80%的患者有异常,CSF 压力正常,无色透明,细胞数可增高或正常,以淋巴细胞增多为主,糖和氯化物含量正常,蛋白略增高。
其他辅助检查:1.脑电图检查 约81%的患者有异常,多呈非特异性的弥漫性慢波。2.脑CT 或MRI 检查 不同患者的表现差异很大。多数显示有大小不等的低密度缺血病灶或梗死灶。可呈不对称性强化。3.脑血管造影 有一定的诊断价值,71%以上的患者有典型的血管多灶性损害的表现,血管粗细不均,可呈节段性的狭窄或扩张、血管阻塞及血管排空延迟等,似“腊肠”样改变,提示脑部血管炎的存在。但不能明确是本病的血管炎,其他的脑部继发性血管炎也可有类似的表现。有些可因受累的血管太小,脑血管造影可正常。4.脑组织活检 对脑部病灶的立体定向手术活检,对PACNS 的诊断有决定性意义。活检组织的病理可见软脑膜小血管有节段性坏死,或肉芽肿性血管炎。血管壁有明显的炎症表现,常有淋巴细胞、单核细胞、组织细胞及浆细胞的浸润。为了提高其诊断的准确率,建议活检时同时取材皮质和软脑膜。 鉴别诊断在高度怀疑PACNS 时,应与下列疾病鉴别,如系统性血管炎(结节性多动脉炎、过敏性血管炎、颞动脉炎、白塞病、结缔组织病性血管炎等)、感染(病毒性感染、细菌性感染、真菌性感染、立克次体感染等)、肿瘤(霍奇金淋巴瘤、白血病、小细胞性肺癌、心房黏液瘤、非霍奇金淋巴瘤等)、其他血管病(血小板减少性紫癜、结节病、脑血管动脉粥样硬化、镰刀样细胞性贫血等)及其他(坏死性类肉瘤样肉芽肿、变态反应性肉芽肿病、淋巴瘤样肉芽肿病等),因其影响CNS 的血管时,临床表现酷似于PACNS。
PACNS的临床表现异质性很高。1988 年Calabrase 等报道的48 例PACNS 患者中,发病年龄3～74 岁,平均43 岁,男女比例为25:23 ,其中急性起病的患者占60% ,病程以缓慢进展或快速进展为主,长时间内病程可以呈现缓解、复发、进展、恶化等不同形式的组合。首发症状常常为头痛且常伴有智能障碍及高级皮质功能紊乱的表现:如意识障碍、定向力差、精神错乱等。常见的临床表现:头痛占58 % ,偏瘫占35 % ,精神症状占27 % ,言语困难占15 % ,癫痫样发作及眼睛症状占13 %。[4]1992 年Lie 报道了15例患者并回顾分析了108 例患者资料发现,发病平均年龄为45 岁,男女比例为4∶3 ,起病呈急性亚急性占大多数,最常见的临床表现为头痛、偏瘫、精神紊乱,其次为失语、言语含糊、恶心、呕吐、记忆力下降以及癫痫样发作[5]。由12个国家29位神经科学家组成的欧洲脑血管炎循证医学研究小组(EFNS)于2002年发布的第一期研究结果中, 脑血管炎的发病率为每年140例,临床症状主要为急性、亚急性和复发性神经病,局灶性病变引起的占位性损害症状和类多发性硬化样的复发缓解且经常伴有脑干症状和/或视神经病等三组症状[6]。其它多家报道的PACNS的发病年龄以年轻者多见。临床表现变化多样,可急性发作,也可隐匿发病,前驱症状可达6 个月,甚至更长。整个病程多为慢性过程或时好时坏交替出现,偶有有卒中样发作。主要表现是头痛、意识模糊、认知能力下降等,但下肢瘫痪、共济失调、短暂性脑缺血、脑出血、脊髓病也有报道。系统性症状如发热、体重下降、关节或肌肉疼痛不常见,血清中自身抗体阴性。
治疗方法
1.目前对PACNS尚无特效疗法。
2.类固醇激素和免疫抑制药治疗可有效改善症状控制病情发展。常用药物有泼尼松(泼的松)、甲泼尼龙(甲基强的松龙)、环磷酰胺、氮介类等可以静脉或口服给药。药物用量同其他自身免疫性疾病。
3.可结合应用抗生素阿司匹林等药物。
预防措施
预后:原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)若不治疗其病死率相当高可达90%以上,若单独应用类固醇激素治疗其病死率较不治疗者降低了约50%,如应用类固醇激素和免疫抑制药联合治疗,则其病死率降低至10%以下。因此早期诊断与早期治疗对PACNS的预后非常重要。
预防:原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)尚无较好预防措施,应早期诊断及早期治疗在缓解期,激素维持量要服用数月,可改善预后。
中医治疗法,猜想血海穴治疗一切血病,关元穴,足三里保健强身,中脘调脾胃。其余老师续写