霍金所患疾病病因找到有助于攻克ALS疾病

美国的两个科研小组报告说,研究人员发现,一种名为“神经胶质细胞”的变异神经细胞所分泌的毒素,可导致肌萎缩侧索硬化症(als),科学家认为,这将有助于找到治疗这种变性神经疾病的新方法。相关科学论文发表在最新出版的《自然神经科学》杂志上。

肌萎缩侧索硬化症(又称鲁盖瑞氏症)是一种运动神经系统的退化性疾病,其主要临床表现是肌肉逐渐萎缩无力,患者最后会因呼吸衰竭而死亡。天才物理学家霍金所患的就是该病。
两个科研小组的负责人分别是美国哈佛大学的干细胞专家凯文·埃甘博士和哥伦比亚大学的赛格·普瑞兹德堡斯克博士。他们都是利用老鼠胚胎干细胞来培育出大量类似als症细胞的。两个研究小组的结果都显示,当一种名为星形胶质细胞的神经细胞携带变异基因sod1时,将会分泌出毒素。这证实了此前科学家的看法,即基因与als具有关联性。
普瑞兹德堡斯克研究小组培育出了携带变异基因sod1的老鼠动力神经元细胞。在通常情况下,实验室中培育的变异细胞会出现als患者体内细胞常见的损害。但是,研究人员在新培育的变异细胞中没有发现这种情况。然后,研究人员培育出携带变异sod1基因的星形胶质细胞。当sod1基因在这些神经胶质细胞中产生变异时,一种营养蛋白质开始明显地转变为毒素。当它们利用变异sod1基因培育星形胶质细胞时,其附近的鼠动力神经元细胞则被杀死。
普瑞兹德堡斯克研究小组认为:“这些发现表明,在als患者脊椎动力神经元的变性过程中,神经胶质细胞可能发挥了作用。”埃甘博士指出:“从两个角度来看,这些发现具有极其重要的意义。首先,利用携带某种致病基因的胚胎干细胞,就可以利用它们培育出受这些疾病影响的大量细胞,进而深入研究疾病的机理。其次,如果患者自身携带有als致病基因,它将会存在毒性因素,导致细胞的死亡。”