吃了二年半的三七、伏苓,现在来反馈下。。。
2013-03-25 13:59 7楼
天疱疮的治疗
第一部分 天疱疮是一种以表皮内棘细胞松解为特点的自身免疫性大疱性疾病。患者血清中具有针对棘细胞桥粒中粘附分子的自身抗体。可累及皮肤和粘膜,好发于30~60岁年龄组中。无性别差异,病程慢性。 [病因] 已知天疱疮的发生是内因(遗传因素)和外因相互作用的结果。后者包括药物(主要为巯基类药物如青霉胺、卡托普利和含二巯键药物如脑复新、抗生素类,特别是青霉素及其衍生物和利福平等)、营养因素、物理因素(烫伤、X线、紫外线)、感染(如病毒)、肿瘤、精神刺激、接触性皮炎(如农药杀虫剂)以及内分泌和妊娠等(后者说明雌激素在发病中起作用)。 根据临床特征、组织学和免疫学所见,原把天疱疮分为三型,即: ㈠寻常型和它的变型增殖型;口腔粘膜糜烂、溃疡,进食硬的食物后易破溃是寻常型的早期征候,临床上,常在口腔粘摸损害数月后才出现皮肤损害。 ㈡落叶型和它的轻型(或局限型)红斑型;面部和胸背中部红斑、脂溢性脱屑、外洗时易擦破是红斑型的早期征候,多见附薄痂的糜烂面,完整水疱不易见到。 ㈢药物诱发型天疱疮:大部表现为落叶型,少数为寻常型。 自上世纪70年代起,又报告有3种天疱疮性类型: ㈠疱疹样天疱疮:为1975年由Jablonska命名,以小疱为主,为环形和多型红斑,皮疹剧痒;1/3患者可能转成寻常型或落叶型。 ㈡IgA天疱疮:1982年由Wallach等报告,多见于妇女和老人,因抗原的不同而有2个独立型:⑴角层下脓疱性皮病型,以角层脓疱为特点;⑵表皮内嗜中性型:表现为表皮全层有脓疱形成。 ㈢副肿瘤性天疱疮:Anhalt1990年报告,伴发肿瘤,可恶性也可良性。依次为非何杰金淋巴瘤、慢性淋巴细胞性白血病、Castleman瘤(巨大淋巴结增生)、胸腺瘤(良性或恶性)、分化不好的肉瘤、支气管源性鳞癌、何杰金病、T-细胞淋巴瘤。当出现口腔粘膜广泛、顽固难治、疼痛的糜烂和溃疡时,应怀疑为本病。本病预后差,致命原因除肿瘤本身外,还可因闭塞性细支气管炎引起的呼吸衰竭。 [诊断] 除根据其临床表现外,皮肤病理组织和直接及间接免疫荧光检查,尤其是后者的检查结果是至关重要的。 [治疗] 各种不同类型的天疱疮,其治疗药物(或方法)及其剂量有所不同。治疗必须遵循早期诊断、早期治疗、规律服药、长期随访的原则。除上述原则外治疗应有个性化。 ㈠一般治疗:皮损面积较大的患者往往有发热、皮损渗出和脱屑,消耗较甚,故支持治疗十分重要,如补充蛋白质和多种维生素,注意水电和酸碱平衡,必要时应输血浆或鲜血,口腔糜烂不能进食时可予鼻饲等,注意在治疗过程中出现细菌和真菌等感染和出现药物不良反应。 ㈡全身治疗: ⑴糖皮质激素: ①为治疗本病的首选药物。本病在1950年前,其5年存活率为0,而应用激素治疗后,本病的死亡率减少了25~45%。
第一部分 天疱疮是一种以表皮内棘细胞松解为特点的自身免疫性大疱性疾病。患者血清中具有针对棘细胞桥粒中粘附分子的自身抗体。可累及皮肤和粘膜,好发于30~60岁年龄组中。无性别差异,病程慢性。 [病因] 已知天疱疮的发生是内因(遗传因素)和外因相互作用的结果。后者包括药物(主要为巯基类药物如青霉胺、卡托普利和含二巯键药物如脑复新、抗生素类,特别是青霉素及其衍生物和利福平等)、营养因素、物理因素(烫伤、X线、紫外线)、感染(如病毒)、肿瘤、精神刺激、接触性皮炎(如农药杀虫剂)以及内分泌和妊娠等(后者说明雌激素在发病中起作用)。 根据临床特征、组织学和免疫学所见,原把天疱疮分为三型,即: ㈠寻常型和它的变型增殖型;口腔粘膜糜烂、溃疡,进食硬的食物后易破溃是寻常型的早期征候,临床上,常在口腔粘摸损害数月后才出现皮肤损害。 ㈡落叶型和它的轻型(或局限型)红斑型;面部和胸背中部红斑、脂溢性脱屑、外洗时易擦破是红斑型的早期征候,多见附薄痂的糜烂面,完整水疱不易见到。 ㈢药物诱发型天疱疮:大部表现为落叶型,少数为寻常型。 自上世纪70年代起,又报告有3种天疱疮性类型: ㈠疱疹样天疱疮:为1975年由Jablonska命名,以小疱为主,为环形和多型红斑,皮疹剧痒;1/3患者可能转成寻常型或落叶型。 ㈡IgA天疱疮:1982年由Wallach等报告,多见于妇女和老人,因抗原的不同而有2个独立型:⑴角层下脓疱性皮病型,以角层脓疱为特点;⑵表皮内嗜中性型:表现为表皮全层有脓疱形成。 ㈢副肿瘤性天疱疮:Anhalt1990年报告,伴发肿瘤,可恶性也可良性。依次为非何杰金淋巴瘤、慢性淋巴细胞性白血病、Castleman瘤(巨大淋巴结增生)、胸腺瘤(良性或恶性)、分化不好的肉瘤、支气管源性鳞癌、何杰金病、T-细胞淋巴瘤。当出现口腔粘膜广泛、顽固难治、疼痛的糜烂和溃疡时,应怀疑为本病。本病预后差,致命原因除肿瘤本身外,还可因闭塞性细支气管炎引起的呼吸衰竭。 [诊断] 除根据其临床表现外,皮肤病理组织和直接及间接免疫荧光检查,尤其是后者的检查结果是至关重要的。 [治疗] 各种不同类型的天疱疮,其治疗药物(或方法)及其剂量有所不同。治疗必须遵循早期诊断、早期治疗、规律服药、长期随访的原则。除上述原则外治疗应有个性化。 ㈠一般治疗:皮损面积较大的患者往往有发热、皮损渗出和脱屑,消耗较甚,故支持治疗十分重要,如补充蛋白质和多种维生素,注意水电和酸碱平衡,必要时应输血浆或鲜血,口腔糜烂不能进食时可予鼻饲等,注意在治疗过程中出现细菌和真菌等感染和出现药物不良反应。 ㈡全身治疗: ⑴糖皮质激素: ①为治疗本病的首选药物。本病在1950年前,其5年存活率为0,而应用激素治疗后,本病的死亡率减少了25~45%。
2013-03-25 14:06 8楼
第二部分
②用药应根据皮损范围,严重程度来决定初量,治疗本病应当用中效激素(泼尼松、泼尼松龙和甲泼尼松),以泼尼松为例,对皮损面积<10%的轻症或损害限于口腔粘膜者,以0.5-1mg/kg/d为宜,对中度面积(30%)病例,以1-1.5mg/kg/d为宜。对>50%的重症病例,以≥2mg/kg/d为宜。每日总量<60mg/kg/d者,可用时辰给药法,>60mg/kg/d者分为早8时和下午4时2次不等量给药,若观察2~3天无效,则应增加原量的50%,直至将皮疹控制。对用常规剂量治疗无效的患者,可考虑用甲泼尼松冲击治疗(全量冲击、半量冲击或口服冲击)。 ③控制病情,经维持治疗2周左右,即可逐渐减量,开始时可按10~15%减量,以后逐渐减少,在6~9个月内减至泼尼松5-10mg/d较理想。 ④对红斑型和疱疹样天疱疮,由于病情轻,激素用量相对较少。 ⑤必须指出:大量激素的应用虽已导致本病死亡率的明显下降,但合并感染、糖尿病、骨质疏松、肌病、胃肠道出血和中枢神经系统毒性等又可使其死亡率增加。故必须警惕不良反应的发生,及时采取相应措施处理。 ⑵其他免疫抑制剂 是本病主要的辅助治疗方法,常与激素联合应用,以增加疗效和作为激素的助减剂。 ①硫唑嘌呤:口服100-150mg/d,用药6~8周才起效。 ②甲氨喋呤:10-25mg/w,肌注或静滴,国内常用,但国外有人认为疗效差,会增加死亡率,不推荐使用。 ③环磷酰酶冲击治疗:8~12mg/kg/d,连续2天,每2周1次,能有效的抑制自身抗体的产生,但不良反应较多,当出现出血性膀胱炎时可口服苯丁酸氮芥代替之。Mahajanl(2005年)认为激素+CTX冲击的疗效比单用激素要好。 ④雷公藤:可抑制T、B淋巴细胞增殖和抑制B细胞产生自身抗体。用于病情较轻者,6#~8#/d,可减少激素用量和易使激素减量,尤对渗出明显的落叶性天疱疮疗效明显。 ⑤环孢菌素A :4~5mg/kg/d,重者用6~18mg/kg/d,疗效并不理想。有认为可与泼尼松联用治疗对常规治疗抵抗或产生严重副作用者。 ⑥霉酚酸酯(骁悉):1.0~2.0g/d,疗效好且安全性高,不良反应主要为轻度胃肠道反应和轻度淋巴细胞减少,较少发生肝损,但价格昂贵。 ⑦咪唑立宾(mizoribine):150mg/d。 ⑶抗生素: 对中重度患者,由于有大片糜烂面,常伴感染,在给予激素和免疫抑制剂的同时,应给予抗生素,并作分泌物的细菌培养和药敏,并据此选择抗生素的应用种类。 ⑷金制剂: 为本病另一种辅助治疗,适用于轻中度的病人,制剂有供肌注的硫代苹果酸金钠、硫代葡萄糖金和口服的 醋硫葡金(金诺芬),剂量前者为10~50mg,每周1次肌注,后着为6mg/d口服,认为对寻常型天疱疮是一种有效的早期疗法,对大多数病人引起的缓解比激素-免疫抑制剂联合治疗更容易,病人能获得完全缓解。对轻症病人,有时单用金盐治疗也有效。但一般 因金制剂起效慢,开始应口服激素控制病情。金盐副作用较多,可引起骨髓抑制、肾损害和湿疹样皮疹等,应予注意。 ⑸氨苯砜(DDS): 可成功地控制天疱疮的嗜酸性海绵形成期。对浅层型天疱疮(红斑型、落叶型)有效,也可作为疱疹样天疱疮和IgA天疱疮治疗的第一线药物。剂量为50~100mg/d。但如用药15天病情无进步应停药。磺胺也有类似的效果。 ⑹大剂量免疫球蛋白静脉滴注(IVIg
②用药应根据皮损范围,严重程度来决定初量,治疗本病应当用中效激素(泼尼松、泼尼松龙和甲泼尼松),以泼尼松为例,对皮损面积<10%的轻症或损害限于口腔粘膜者,以0.5-1mg/kg/d为宜,对中度面积(30%)病例,以1-1.5mg/kg/d为宜。对>50%的重症病例,以≥2mg/kg/d为宜。每日总量<60mg/kg/d者,可用时辰给药法,>60mg/kg/d者分为早8时和下午4时2次不等量给药,若观察2~3天无效,则应增加原量的50%,直至将皮疹控制。对用常规剂量治疗无效的患者,可考虑用甲泼尼松冲击治疗(全量冲击、半量冲击或口服冲击)。 ③控制病情,经维持治疗2周左右,即可逐渐减量,开始时可按10~15%减量,以后逐渐减少,在6~9个月内减至泼尼松5-10mg/d较理想。 ④对红斑型和疱疹样天疱疮,由于病情轻,激素用量相对较少。 ⑤必须指出:大量激素的应用虽已导致本病死亡率的明显下降,但合并感染、糖尿病、骨质疏松、肌病、胃肠道出血和中枢神经系统毒性等又可使其死亡率增加。故必须警惕不良反应的发生,及时采取相应措施处理。 ⑵其他免疫抑制剂 是本病主要的辅助治疗方法,常与激素联合应用,以增加疗效和作为激素的助减剂。 ①硫唑嘌呤:口服100-150mg/d,用药6~8周才起效。 ②甲氨喋呤:10-25mg/w,肌注或静滴,国内常用,但国外有人认为疗效差,会增加死亡率,不推荐使用。 ③环磷酰酶冲击治疗:8~12mg/kg/d,连续2天,每2周1次,能有效的抑制自身抗体的产生,但不良反应较多,当出现出血性膀胱炎时可口服苯丁酸氮芥代替之。Mahajanl(2005年)认为激素+CTX冲击的疗效比单用激素要好。 ④雷公藤:可抑制T、B淋巴细胞增殖和抑制B细胞产生自身抗体。用于病情较轻者,6#~8#/d,可减少激素用量和易使激素减量,尤对渗出明显的落叶性天疱疮疗效明显。 ⑤环孢菌素A :4~5mg/kg/d,重者用6~18mg/kg/d,疗效并不理想。有认为可与泼尼松联用治疗对常规治疗抵抗或产生严重副作用者。 ⑥霉酚酸酯(骁悉):1.0~2.0g/d,疗效好且安全性高,不良反应主要为轻度胃肠道反应和轻度淋巴细胞减少,较少发生肝损,但价格昂贵。 ⑦咪唑立宾(mizoribine):150mg/d。 ⑶抗生素: 对中重度患者,由于有大片糜烂面,常伴感染,在给予激素和免疫抑制剂的同时,应给予抗生素,并作分泌物的细菌培养和药敏,并据此选择抗生素的应用种类。 ⑷金制剂: 为本病另一种辅助治疗,适用于轻中度的病人,制剂有供肌注的硫代苹果酸金钠、硫代葡萄糖金和口服的 醋硫葡金(金诺芬),剂量前者为10~50mg,每周1次肌注,后着为6mg/d口服,认为对寻常型天疱疮是一种有效的早期疗法,对大多数病人引起的缓解比激素-免疫抑制剂联合治疗更容易,病人能获得完全缓解。对轻症病人,有时单用金盐治疗也有效。但一般 因金制剂起效慢,开始应口服激素控制病情。金盐副作用较多,可引起骨髓抑制、肾损害和湿疹样皮疹等,应予注意。 ⑸氨苯砜(DDS): 可成功地控制天疱疮的嗜酸性海绵形成期。对浅层型天疱疮(红斑型、落叶型)有效,也可作为疱疹样天疱疮和IgA天疱疮治疗的第一线药物。剂量为50~100mg/d。但如用药15天病情无进步应停药。磺胺也有类似的效果。 ⑹大剂量免疫球蛋白静脉滴注(IVIg
2013-03-25 14:08 9楼
第三部分
可作为糖皮质激素和(或)免疫抑制剂的辅助治疗,疗效肯定,对一些对常规治疗抵抗的患者尤为适用。用量为每月1~2g/kg,具体
用法为:1g/kg,每日1次,连用2天或0.4g/kg,每日1 次连用5天。此方法有2个缺点,价格昂贵,反复使用会失去效果。但Wetter(
2005年)对7 例寻常型天疱疮用IVIg的结果表明仅1 例有部分反应,其余6例菌无效,故他们对疗效提出质疑。 一般认为IVIg较安全
,轻度副作用包括头痛、不适、恶心、低热、风团、关节肌肉痛等,严重的潜在致死性不良反应有过敏反应、无菌性脑膜炎、渗透性
肾病所致的急性肾衰、卒中、心梗等,晚近报道用IVIg10天后,可诱发严重的泛发性湿疹。 ⑺四环素类抗生素和烟酰胺联合疗法:
治疗本病有效,且安全,可作为老年和轻症患者的首选疗法或作为激素的辅助治疗。用量为四环素1~2g/d(或米诺环素100mg/d)和
烟酰胺(1.5~2.0g/d)合用,此方法对天疱疮的疗效不如对大疱性类天疱疮好。 ⑻蛋白酶抑制剂止血芳酸(PAMBA): 具有抑制纤
维酶原激活物的作用,而天疱疮抗体是通过刺激角质形成细胞产生纤溶酶原激活物而引起棘层松解的。Dobrev用PAMBA100~200mg/d肌
注治疗7~26天,联合中等量激素(或免疫抑制剂)证明治疗本病有效。 ⑼其他有效的药物: ①羟氯喹:Hymes报告用0.4g/d对落叶
型天疱疮有效,认为当单一用激素治疗无反应的病人,抗疟药为一有效的辅助治疗,特别当存在光敏时;②秋水仙碱:Hodak报告用
0.5mg,tid,治疗角层下脓疱性皮病型IgA天疱疮有效。③沙利度胺:Cunha报告1例对激素疗效欠佳者,加加沙利度胺100mg/d,病情
在20天内获得缓解(尤其对粘膜损害)。④阿维A:Korman报告对增殖型天疱疮和疱疹样天疱疮病人有效;也可用以治疗IgA天疱疮。
⑽血浆置换疗法: 可显著地减少细胞间抗体滴度,作一次置换能降低抗体水平50~87%。Roujeau认为对严重病人如用泼尼松2mg/kg/d
不能控制症状时,加用本疗法较加大激素量更安全而有效。但应用时应与激素或CTX冲击合并使用,否则病情会出现反跳。 ⑾体外光
化学疗法: 又名体外光去除法。方法为先摄入8-MOP,再抽取病人的血液通过一种暴露于UVA的装置,然后将经过处理的血液再回输
给病人。治疗寻常型天疱疮有效。 ⑿新型生物制剂 利妥昔单抗(美罗华、rituximab、单克隆抗CD-20抗体,直接抗B淋巴细胞)
375mg/m2 (600mg)静注,每周1次,连用4周,治疗严重和顽固性寻常型天疱疮有效。 Lopez-Robles等(2006年)报告用依那西普
25mg,皮下注射,每周2次,联合泼尼松25mg/d治疗1例落叶性天疱疮(此前用泼尼松60mg/d不能控制病情),15天内皮损明显改善,
6周后完全治愈。 ⒀其他非药物治疗 ①对副肿瘤性天疱疮早期发现并切除肿瘤(主要是良性肿瘤)可能达到缓解(激素和免疫抑制
剂效果不佳)。应注意术后1周易伴发闭塞性支气管炎(手术的刺激使肿瘤释放大量的自身抗体做致)。②国内报道对严重和顽固病
人用自体外周血干细胞移植方法有效。 ㈢局部治疗: ①对全身大面积糜烂,可冼PP浴后外用抗菌软膏;②对天疱疮的水疱,可外用
超强激素,如0.05%丙酸氯倍他索霜每日量<40g,疗效满意;③口腔粘膜损害可用苏打水嗽口,外用口腔溃疡药膜;对顽固的口腔溃
疡可用曲安奈德或得宝松作局部注射;④4%匹罗卡品凝胶治疗皮损有效(拟胆碱药能阻止水疱的形成过程)。
可作为糖皮质激素和(或)免疫抑制剂的辅助治疗,疗效肯定,对一些对常规治疗抵抗的患者尤为适用。用量为每月1~2g/kg,具体
用法为:1g/kg,每日1次,连用2天或0.4g/kg,每日1 次连用5天。此方法有2个缺点,价格昂贵,反复使用会失去效果。但Wetter(
2005年)对7 例寻常型天疱疮用IVIg的结果表明仅1 例有部分反应,其余6例菌无效,故他们对疗效提出质疑。 一般认为IVIg较安全
,轻度副作用包括头痛、不适、恶心、低热、风团、关节肌肉痛等,严重的潜在致死性不良反应有过敏反应、无菌性脑膜炎、渗透性
肾病所致的急性肾衰、卒中、心梗等,晚近报道用IVIg10天后,可诱发严重的泛发性湿疹。 ⑺四环素类抗生素和烟酰胺联合疗法:
治疗本病有效,且安全,可作为老年和轻症患者的首选疗法或作为激素的辅助治疗。用量为四环素1~2g/d(或米诺环素100mg/d)和
烟酰胺(1.5~2.0g/d)合用,此方法对天疱疮的疗效不如对大疱性类天疱疮好。 ⑻蛋白酶抑制剂止血芳酸(PAMBA): 具有抑制纤
维酶原激活物的作用,而天疱疮抗体是通过刺激角质形成细胞产生纤溶酶原激活物而引起棘层松解的。Dobrev用PAMBA100~200mg/d肌
注治疗7~26天,联合中等量激素(或免疫抑制剂)证明治疗本病有效。 ⑼其他有效的药物: ①羟氯喹:Hymes报告用0.4g/d对落叶
型天疱疮有效,认为当单一用激素治疗无反应的病人,抗疟药为一有效的辅助治疗,特别当存在光敏时;②秋水仙碱:Hodak报告用
0.5mg,tid,治疗角层下脓疱性皮病型IgA天疱疮有效。③沙利度胺:Cunha报告1例对激素疗效欠佳者,加加沙利度胺100mg/d,病情
在20天内获得缓解(尤其对粘膜损害)。④阿维A:Korman报告对增殖型天疱疮和疱疹样天疱疮病人有效;也可用以治疗IgA天疱疮。
⑽血浆置换疗法: 可显著地减少细胞间抗体滴度,作一次置换能降低抗体水平50~87%。Roujeau认为对严重病人如用泼尼松2mg/kg/d
不能控制症状时,加用本疗法较加大激素量更安全而有效。但应用时应与激素或CTX冲击合并使用,否则病情会出现反跳。 ⑾体外光
化学疗法: 又名体外光去除法。方法为先摄入8-MOP,再抽取病人的血液通过一种暴露于UVA的装置,然后将经过处理的血液再回输
给病人。治疗寻常型天疱疮有效。 ⑿新型生物制剂 利妥昔单抗(美罗华、rituximab、单克隆抗CD-20抗体,直接抗B淋巴细胞)
375mg/m2 (600mg)静注,每周1次,连用4周,治疗严重和顽固性寻常型天疱疮有效。 Lopez-Robles等(2006年)报告用依那西普
25mg,皮下注射,每周2次,联合泼尼松25mg/d治疗1例落叶性天疱疮(此前用泼尼松60mg/d不能控制病情),15天内皮损明显改善,
6周后完全治愈。 ⒀其他非药物治疗 ①对副肿瘤性天疱疮早期发现并切除肿瘤(主要是良性肿瘤)可能达到缓解(激素和免疫抑制
剂效果不佳)。应注意术后1周易伴发闭塞性支气管炎(手术的刺激使肿瘤释放大量的自身抗体做致)。②国内报道对严重和顽固病
人用自体外周血干细胞移植方法有效。 ㈢局部治疗: ①对全身大面积糜烂,可冼PP浴后外用抗菌软膏;②对天疱疮的水疱,可外用
超强激素,如0.05%丙酸氯倍他索霜每日量<40g,疗效满意;③口腔粘膜损害可用苏打水嗽口,外用口腔溃疡药膜;对顽固的口腔溃
疡可用曲安奈德或得宝松作局部注射;④4%匹罗卡品凝胶治疗皮损有效(拟胆碱药能阻止水疱的形成过程)。
2013-03-25 14:11 10楼
第四部分
㈣总结 ⑴对寻常型天疱疮的治疗 ①激素初量宜足够,不要从小剂量开始逐渐加大至有效。②激素冲击、激素+免疫抑制剂(冲击)
、IVIg和血浆置换可很快地控制对常规大剂量激素无效的天疱疮病人的病情。③新型免疫抑制剂麦考酚酯治疗本病疗效较好,肝肾毒
性小,有较好的耐受性,值得推荐。④IVIg疗效好,但价昂,仅适用于常规治疗无效的严重病例。⑤血浆置换可及时清除患者血中的
自身循环抗体,有一定的应用前景;⑥四环素+烟酸可作为老年患者的首选药物;⑦抗疟药对紫外线加重病情的天疱疮有一定的疗效
;⑧体外光化学疗法为难治性天疱疮开辟了一条新路;⑨PAMBA和中药(如雷公藤)在本病的治疗中具有一定的发展潜力。 ⑵对特殊
类型天疱疮的治疗 ①落叶型天疱疮:因相对良性,激素初量较寻常型低(如泼尼松60mg/d);激素+氨苯砜;激素+羟基氯喹;激素+
雷公藤。除激素用量较小外,且可能在激素停用后仅用氨苯砜或(羟)氯喹维持。②增殖型天疱疮:激素+阿维A,米诺环素(四环素
)+烟酰胺,皮损局限者可局部注射激素;③药物诱发性天疱疮:用激素治疗。停药后病情可缓解,疾病痊愈后应注意避免致敏性药
物的再用。少数可转化为特发型,个别报道用小剂量激素+咪唑立宾有效;④疱疹样天疱疮:首选氨苯砜100~200mg/d(嗜酸细胞海绵
形成明显,天疱疮抗体滴度低者效果好);糖皮质激素(泼尼松10~120mg/d)+氨苯砜或磺胺吡啶或免疫抑制剂;免疫抑制剂中硫唑
嘌呤最常用,剂量为150~200mg/d;也可用环磷酰胺50~100mg/d,约一半病人缓解;⑤IgA天疱疮:首选氨苯砜100mg/d或阿维
A20~30mg/d,联合用药为氨苯砜+阿维A或氨苯砜+激素;泼尼松0.5~1mg/kg/d或外用;PUVA+阿维A;秋水仙碱也很有效,但硫唑嘌呤
无效; ⑥副肿瘤性天疱疮:早期切除良性肿瘤,在手术前后静脉内给予大剂量免疫球蛋白,切除后用泼尼松(0.75~1mg/kg/d)+硫
唑嘌呤100mg/d或环孢素5mg/kg/d可能使皮损减少或消失,但呼吸系统受累(闭塞性支气管炎)者预后不佳,可给予吸氧、雾化吸入
及全身抗感染治疗。对于伴恶性肿瘤者则发展迅速,不可避免的死亡。总之,各种疗法对本病的疗效均不肯定,90%病人可能在2年内
死亡。 ⑶长期小剂量的维持治疗是防止复发的关键 对本病的治疗是长期的,对中重度病人的维持治疗一般需3~5年,有时甚至更长
。急性期皮损控制后减药过快或过早停药是造成复发最常见的原因。故在确诊后的治疗之初就应向患者说明治疗中药物可能出现的不
良反应,长期服药的必要性,使患者有长期接受治疗的准备是十分必要的。 此外,因糖皮质激素和各种免疫抑制剂长期应用,可产
生许多不良反应,如并发严重感染和上消化道出血等还可致死,故定期随访和监测,及时发现并处理,对预防和减少药物不良反应十
分重要。
㈣总结 ⑴对寻常型天疱疮的治疗 ①激素初量宜足够,不要从小剂量开始逐渐加大至有效。②激素冲击、激素+免疫抑制剂(冲击)
、IVIg和血浆置换可很快地控制对常规大剂量激素无效的天疱疮病人的病情。③新型免疫抑制剂麦考酚酯治疗本病疗效较好,肝肾毒
性小,有较好的耐受性,值得推荐。④IVIg疗效好,但价昂,仅适用于常规治疗无效的严重病例。⑤血浆置换可及时清除患者血中的
自身循环抗体,有一定的应用前景;⑥四环素+烟酸可作为老年患者的首选药物;⑦抗疟药对紫外线加重病情的天疱疮有一定的疗效
;⑧体外光化学疗法为难治性天疱疮开辟了一条新路;⑨PAMBA和中药(如雷公藤)在本病的治疗中具有一定的发展潜力。 ⑵对特殊
类型天疱疮的治疗 ①落叶型天疱疮:因相对良性,激素初量较寻常型低(如泼尼松60mg/d);激素+氨苯砜;激素+羟基氯喹;激素+
雷公藤。除激素用量较小外,且可能在激素停用后仅用氨苯砜或(羟)氯喹维持。②增殖型天疱疮:激素+阿维A,米诺环素(四环素
)+烟酰胺,皮损局限者可局部注射激素;③药物诱发性天疱疮:用激素治疗。停药后病情可缓解,疾病痊愈后应注意避免致敏性药
物的再用。少数可转化为特发型,个别报道用小剂量激素+咪唑立宾有效;④疱疹样天疱疮:首选氨苯砜100~200mg/d(嗜酸细胞海绵
形成明显,天疱疮抗体滴度低者效果好);糖皮质激素(泼尼松10~120mg/d)+氨苯砜或磺胺吡啶或免疫抑制剂;免疫抑制剂中硫唑
嘌呤最常用,剂量为150~200mg/d;也可用环磷酰胺50~100mg/d,约一半病人缓解;⑤IgA天疱疮:首选氨苯砜100mg/d或阿维
A20~30mg/d,联合用药为氨苯砜+阿维A或氨苯砜+激素;泼尼松0.5~1mg/kg/d或外用;PUVA+阿维A;秋水仙碱也很有效,但硫唑嘌呤
无效; ⑥副肿瘤性天疱疮:早期切除良性肿瘤,在手术前后静脉内给予大剂量免疫球蛋白,切除后用泼尼松(0.75~1mg/kg/d)+硫
唑嘌呤100mg/d或环孢素5mg/kg/d可能使皮损减少或消失,但呼吸系统受累(闭塞性支气管炎)者预后不佳,可给予吸氧、雾化吸入
及全身抗感染治疗。对于伴恶性肿瘤者则发展迅速,不可避免的死亡。总之,各种疗法对本病的疗效均不肯定,90%病人可能在2年内
死亡。 ⑶长期小剂量的维持治疗是防止复发的关键 对本病的治疗是长期的,对中重度病人的维持治疗一般需3~5年,有时甚至更长
。急性期皮损控制后减药过快或过早停药是造成复发最常见的原因。故在确诊后的治疗之初就应向患者说明治疗中药物可能出现的不
良反应,长期服药的必要性,使患者有长期接受治疗的准备是十分必要的。 此外,因糖皮质激素和各种免疫抑制剂长期应用,可产
生许多不良反应,如并发严重感染和上消化道出血等还可致死,故定期随访和监测,及时发现并处理,对预防和减少药物不良反应十
分重要。
2013-03-25 14:20 11楼
对了应该用中药
天疱疮虽然是一种很严重的皮肤病天疱疮虽然是一种很严重的皮肤病,但并不具有传染性但并不具有传染性。 天疱疮是一种自身免疫性疾病,间接免疫荧光检查发现,在病人的血清中有抗表皮棘细胞间物质的特异抗体,即天疱疮抗体,主要是IgG。血清中天疱疮抗体滴度与
疾病的严重程度成正,天疱疮抗体的反应部位在病理组织学上是天疱疮的发病部位。天疱疮抗原存在于角朊细胞的连接蛋自桥粒 为
糖蛋白,寻常性天疱疮的抗原分子量为210000u(道尔顿);红斑性天疱疮抗原为桥粒芯糖蛋白,分子量为160000u 由于天疱疮患者
体内存在的自身抗体(主要为IgG),与角质形成细胞表面的天疱病抗原结合,从而影响了表皮细胞间的粘连功能,导致棘刺松解,从而形成天疱疮。
祖国医学认为,天疱疮多因心火妄动,脾虚失运,湿浊内停,郁久化热,心火脾湿交蒸,兼以风热、暑湿
之邪外袭,侵入肺经,不得疏泄,熏蒸不解,外越肌肤而发。湿热邪毒蕴久也可伤阴,而致血燥津耗。 天疱疮的中医分型天疱疮
的中医分型天疱疮的中医分型天疱疮的中医分型 中医认为天疱疮多因心火妄动,脾虚失运,湿浊内停,郁久化热,心火脾湿交蒸,兼以风热、暑湿之邪外袭,侵入肺经,不得疏泄,熏蒸不解,外越肌肤而发。中医把天疱疮分为三型。
1、心脾湿热型
【证见】 皮疹以大疱为主,糜烂面大,渗液较多,常并有粘膜损害(多见于寻常型和增殖型天疱疮,尤其是急性发作期)。常伴有身热,心烦,口渴,纳呆,
疲倦乏力,口舌糜烂,小便短赤,大便干结。舌质红,苔黄腻或白腻,脉濡数或滑数。
2、脾虚湿盛型湿盛型
【证见】 水疱、大疱较稀疏,间有新水疱出现,糜烂面淡红不鲜,渗液较多,并见黄褐色较厚痂皮或乳头状增殖(多见于寻常型和增殖型天疱疮之慢性期)。常伴有
面色发白或萎黄,胃纳不佳,体倦乏力,大便溏软。舌质淡红,苔白腻,脉濡缓。
3、阴伤津耗型
【证见】 皮疹以红斑、鳞屑、结痂为主,渗液不多(多见于落叶型和红斑型天疱疮)。伴有口干咽燥,烦躁不安,夜睡难寐,大便干结。舌质红,无苔或少苔,脉细数或细涩。
天疱疮虽然是一种很严重的皮肤病天疱疮虽然是一种很严重的皮肤病,但并不具有传染性但并不具有传染性。 天疱疮是一种自身免疫性疾病,间接免疫荧光检查发现,在病人的血清中有抗表皮棘细胞间物质的特异抗体,即天疱疮抗体,主要是IgG。血清中天疱疮抗体滴度与
疾病的严重程度成正,天疱疮抗体的反应部位在病理组织学上是天疱疮的发病部位。天疱疮抗原存在于角朊细胞的连接蛋自桥粒 为
糖蛋白,寻常性天疱疮的抗原分子量为210000u(道尔顿);红斑性天疱疮抗原为桥粒芯糖蛋白,分子量为160000u 由于天疱疮患者
体内存在的自身抗体(主要为IgG),与角质形成细胞表面的天疱病抗原结合,从而影响了表皮细胞间的粘连功能,导致棘刺松解,从而形成天疱疮。
祖国医学认为,天疱疮多因心火妄动,脾虚失运,湿浊内停,郁久化热,心火脾湿交蒸,兼以风热、暑湿
之邪外袭,侵入肺经,不得疏泄,熏蒸不解,外越肌肤而发。湿热邪毒蕴久也可伤阴,而致血燥津耗。 天疱疮的中医分型天疱疮
的中医分型天疱疮的中医分型天疱疮的中医分型 中医认为天疱疮多因心火妄动,脾虚失运,湿浊内停,郁久化热,心火脾湿交蒸,兼以风热、暑湿之邪外袭,侵入肺经,不得疏泄,熏蒸不解,外越肌肤而发。中医把天疱疮分为三型。
1、心脾湿热型
【证见】 皮疹以大疱为主,糜烂面大,渗液较多,常并有粘膜损害(多见于寻常型和增殖型天疱疮,尤其是急性发作期)。常伴有身热,心烦,口渴,纳呆,
疲倦乏力,口舌糜烂,小便短赤,大便干结。舌质红,苔黄腻或白腻,脉濡数或滑数。
2、脾虚湿盛型湿盛型
【证见】 水疱、大疱较稀疏,间有新水疱出现,糜烂面淡红不鲜,渗液较多,并见黄褐色较厚痂皮或乳头状增殖(多见于寻常型和增殖型天疱疮之慢性期)。常伴有
面色发白或萎黄,胃纳不佳,体倦乏力,大便溏软。舌质淡红,苔白腻,脉濡缓。
3、阴伤津耗型
【证见】 皮疹以红斑、鳞屑、结痂为主,渗液不多(多见于落叶型和红斑型天疱疮)。伴有口干咽燥,烦躁不安,夜睡难寐,大便干结。舌质红,无苔或少苔,脉细数或细涩。
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1、脸上皮肤变细嫩,斑变淡.
2、大便通畅,
3、最重要是我患有天疱疮皮肤病5年,病情有了很大改观。平时激素药每天吃4粒,现在减到每天吃四分之一,病情完全控制。(二年没找皮肤病医生)
4、吃三七半年后,左边腰痛,没引起注意,这半年有加剧,走路超过半小时,腰疼得不行,坐着休息一会儿,又好了,去骨科看,做了CT,一切都好,妇科也正常。不知是不是吃三七的原故。请大家讨论下,我现在不敢停吃三七,,怕皮肤病复发。