门诊日志选33:疑难重病一例——运动神经元病晚期

苟XX,男,42岁,住县城星光工业园区。2014年4月19日初诊。
患者由小桥车载到诊室外的街边无法下车,其妻请求去车上诊视:其人仰坐车上,全身瘦削瘫软,面色无华,双目无神,手足不能自举,手指尚温但屈伸不利,腿足凉少知觉。发音困难,言语间断低微难辨。喉中痰壅,咯吐不利,时时从口中牵丝状流出。口干渴,需频频少量饮水。心烦不寐。进食难以自主吞咽,稀粥也只能缓慢吞下。小便频少清亮。舌红苔淡黄。脉虚细数,尺脉更兼沉弱。
患者于2010年在外打工期间开始发病,初起肢体乏力,步态不稳,逐步出现全身无力,四肢萎软,无法站立行走,言语不利,自主吞咽日渐困难,直到完全丧失生活能力。发病后曾跑遍北津上广深渝蓉等大城市医院求治,诊断为运动神经元病,用药无明显疗效,只有日渐加重的份,最后都只叫回家养息。
本次来诊,笔者也无有效之法,只据当时所见病情证候,辨证为元精大虚,痰热结聚,痹阻窍道,本虚标实,上热下寒。攻补皆难,治愈无望,仅以涤痰宁神清上温下平剂安慰之:西洋参15g、麦冬15g、竹茹20g、胆星10g、茯苓20g、陈皮10g、半夏曲10g、远志6g、菖蒲10g、栀子10g、淡豆豉15g、酸枣仁20g、巴戟20g、补骨脂15g、甘草6g。3剂。嘱其妻有点效果则持方回询,无效则另找他医,并免收诊费。
5月10日,其妻回询:述服药后口渴心烦痰壅有所减轻,患者感觉好些,要求调方。考虑疑难久病痰必挟瘀,仍以原方去栀豉,加丹参、土元、全蝎活血通剔。其后又来调方4次,诊费全免,都按以上辨证,施以标本兼顾之平剂。其后中断。
2015年8月25日,其妻王某自病来诊,笔者问及病人情况,王述“去年吃你开的中药后痰壅基本上消失,但吞咽困难,每吃一次药既艰难又费时,他自己也就不想吃药了。后来每天只能用鼻饲管注食流汁,一直维持到现在,气息奄奄,只剩皮包骨了!”唉!病己如此,奈何?《史记•扁鹊传》云:“病有六不治:……衣食不能适,三不治也;阴阳并,脏气不定,四不治也;形羸不能服药,五不治也……有此一者,则重难治也。”患者在六不治中已占三项,也只能任天由命了!
运动神经元病(MND)是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。发病率约为每年1～3/10万,患病率为每年4～8/10万。由于多数患者于出现症状后3～5年内死亡,因此,该病的患病率与发病率较为接近。MND病因尚不清楚,一般认为是随着年龄增长,由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的,即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。患者在外地打工期间发病,可能正是遗传因素与环境因素共同所致吧。西医虽治法甚多,也只是早期有一定效果,晚期仍无良法。近年有早期采用干细胞移植治疗,有较好疗效,但费用高昂,非一般人所能承受。中医学中无运动神经元病的病名,其证候表现早、中期散见于痿证、痰饮等病证中,晚期则五脏、脑、髓、骨、肌肉、经络全身内外俱损。笔者曾遇到3例早期已确诊的跳蚤型就诊(因治愈心切疗效不显而频繁更医)患者,病情尚轻,能自己前来就诊,本例则已晚期,最为严重的了。因其发病机理复杂,更是疑难重病,实未得其术,采取的治疗措施只不过是权宜应付之计,今冒昧发稿论坛,以便请教各位同仁治疗本病之良策,欢迎不吝赐教!
2015-9-18