"渐冻人"健脾补肾治疗

张先生是一家私营企业的老板,前两个月始,他感觉自己呼吸特别不顺畅,整日气喘吁吁,睡觉时根本无法平躺。他辗转于多家医院的呼吸科、胸科就诊,吃了很多药还是无法缓解症状,做了很多检查也并没有发现肺部、气管、胸部有器质性的病变,这到底是怎么回事呢?一次偶然的机会,张先生遇到一位神经内科的医生,他把自己的遭遇告诉了这位医生,了解到上述这些情况后,医生建议他去医院做个肌电图检查。张先生虽然并不认为自己这病和神经方面有什么关系,不过基于到现在症状也没改善,根源还没找到,想想检查一下总比不检查的好,就去做了下肌电图。不料这一查,倒真的把病根查出来了,张先生患上的是"运动神经元病",正是呼吸肌肉的萎缩影响到了他的呼吸。此病也是非常棘手的病,要尽早治疗,才能延缓病情的发展。

上海中医药大学附属中医医院神经内科主任医师李如奎教授告诉记者,运动神经元病是病人管横纹肌的细胞病变了,这就使肌肉逐渐萎缩,肢体都萎缩了,肢体的运动、躯干的运动,包括吞咽咀嚼,呼吸都发生障碍了,人渐渐不会动了,但生命还维持着,像一个冻僵的人,形体又很瘦,老百姓形容为"渐冻人"。

运动神经元病的分型

运动神经元病分为四个类型,主要的是肌萎缩性侧索硬化,还有就是进行性脊肌萎缩、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化。很多病人起初为后面三种类型中的一种,但经过临床观察发现最后也会发展成肌萎缩性侧索硬化。

肌萎缩性侧索硬化既有上运动神经元病变表现,又有下运动神经元病变的表现。什么叫下运动神经元呢?下运动神经元是在脊髓里面的,这个运动神经细胞损坏了,表现为肢体肌肉萎缩,肌张力降低,松弛了,功能也没有了,不会收缩,肌肉瘫痪。在小脑延髓里也有运动神经元细胞,它是管咀嚼吞咽呼吸咳嗽吐痰这些动作,就会影响到病人讲话,吞咽呼吸困难。

而上运动神经元是在大脑皮层里的椎体细胞变性坏死了,它表现为肌张力增高,反射亢进,病理反射阳性。

其他三种类型,开始时表现为下运动神经元病变,就是进行性脊肌萎缩、进行性延髓麻痹。开始时表现为上运动神经元病变的就是原发性侧索硬化。

此病由于原因不明确,所以尚没有特殊的有效的治疗方法,其病发展比较快,不容易控制,一般平均发病以后可以生存3-5年,病情发展快的仅能存活半年到2年。

运动神经元病的症状

李教授说,发病开始是比较隐蔽的,不知不觉,最常见的是手小肌肉萎缩了,手的小动作做起来比较困难,如写字、开锁、刷牙、扭纽扣没有力气;手掌都平坦了,不是像正常人肌肉那样比较饱满,手背肌肉也会萎缩了,逐渐发展成鹰爪手。然后逐渐向上肢近端扩展。但约5%-8%的病人,首先从上肢近端开始,出现无力、萎缩、二肩低垂,手抬不起来梳头困难。起始症状可限于单一肢体远端或一侧的上、下肢,或后组颅神经,以后逐渐向近端和对侧发展。少数病人可能首先累及身体其它部位的任何一个或一组肌肉,例如腹部肌肉、背脊肌或下肢的肌肉。如果呼吸肌受累较明显,稍事活动即出现气急,则可能被误诊为心脏疾病或肺气肿,特别在老年病人容易误诊。下肢受累,则出现两下肢僵直无力,伴肌肉挛缩。极少数病人仅表现为缓慢进展的僵直性轻偏瘫。绝大多数病人早期即出现持久的腱反射亢进,包括下颚反射在内。随着疾病的进展,无力症状扩展到躯干及颈部,以及后组颅神经支配的肌肉和面部肌肉也受累,出现抬头、竖颈困难,呼吸困难及球麻痹症状,病人病废在床上,最后常因呼吸麻痹或并发肺部感染而死亡。

球麻痹通常发生在肌萎缩性侧索硬化的晚期,有时也可成为疾病的首发症状。其特点亦为上、下运动神经元损害的表现同时并存。最初由于舌肌与口唇肌肉无力出现发音含糊;软腭瘫痪出现鼻音,以后,喉部肌肉亦无力,语音更含糊不清,声音微弱。吞咽困难是由于舌肌与口腔底部肌肉的无力,阻碍吞咽动作,饮水从鼻孔返流,而咽反射亢进,则使吞咽呛咳更明显。舌肌无力常伴萎缩与纤颤。此外,由于翼状肌无力发生张口困难,嚼肌无力则使口常开垂,流涎,及咀嚼困难,因此晚期病人言语、进食均极困难。

眼球运动一般不受影响,瞳孔反射正常。括约肌障碍少见且出现得较晚,性功能亦不受累。一般无客观的感觉障碍,但可能有麻木、发凉感等主管的感觉异常症状。神志始终清醒,仅少数病例可出现精神症状,痴呆,以及锥体外系症状。

运动神经元病的发病机制

李教授说,目前其发病机制的说法也是各种各样,比较多的讲:兴奋性氨基酸对神经有毒性,把运动神经元细胞损害了;还有讲自由基损伤运动神经元细胞。在运动神经元病的患者中有5-10%的患者是有家族史的,发现这些病人中有一部分病人的SOD基因突变,从而引起自由基损伤运动神经元细胞;还有种说法是重金属元素也会损伤运动神经元细胞。

治疗运动神经元病的方法

李教授介绍,目前治疗运动神经元病尚没有很好的药物,也没有根治的方法,一切都在摸索中。就西医而言,有一种西药是得到美国FDA局批准的,可以用于治疗,此药为"利噜唑",它是对抗兴奋性氨基酸,能延长病人的生存期,但也不能彻底治疗好这个病。

就中医而言。根据肌萎缩性侧索硬化的临床表现主要是肌萎缩,因此基本属于中医痿证范畴。但也有学者认为肌萎缩性侧索硬化患者除有肌萎缩之外,可有主观感觉异常如麻木感、痛感,这是经络痹阻所致,可归入"痿弊并病";临床有些病例肌萎缩不明显,肌力和肌张力明显减退而废用,可归入"痿痱并病"。

根据中医的理论,用痿证的治疗方法来治疗它,主要是采用"健脾补肾"的方法。因为,中医讲脾运化水谷,吃进去的营养经过脾胃消化吸收以后,营养肌肉从而助肌肉生长,肌肉都萎缩了说明营养没有被脾吸收,所以需要健脾。另外这些病人时间一久,一般都会损害肾,而且临床观察,即使用了健脾的方法,肌肉还是长不出来,还是瘫痪,说明这个病很深入,不仅仅伤害了脾,还伤害了人体最重要的器官--肾,因此需要补肾。经观察发现,增加补肾的方法治疗后比仅用健脾的方法更有效。一般大部分病人都不用利噜唑治疗,因为其相对昂贵,因此他们仅用中药来治疗,虽然不能彻底治疗好这个病,但是发现生存时间仍可以延长,病情发展放缓了。有很多病人生存期已经大于5年,有一部分病人生存期大于10年,还有少数病人已经存活20年以上。

没有特效药就不治疗不可行

有患友问到,反正这个病跟癌症差不多,治愈的希望很小,那是不是就没有必要治疗呢?

这个病发病多是中年人,并不是很老很老的老年人,这个病大家都很方便上网查文献,一看是非常恶性的病,再有一看现在只有利噜唑能延缓疾病的发展,有的人认为既然得了这个病就算了,再者口服利噜唑的病人治疗费用非常高,就想放弃治疗。

但是李如奎教授说,我们还是要求病人能坚持治疗,因为现在科学发展非常迅速,每年都有科研的突破,还有国际上正在进行大规模的临床药物的筛选。我们的观点第一希望积极配合,有些药物相对来说贵一些,也希望能够按照大夫的医嘱积极治疗,只要你能生存下来,能配合治疗,就有可能等到医学有突破的那一天获得根本性的治疗。